病例1

男性  40岁   因发现后颈部肿物数月入院，一般情况可

肿瘤指标：CEA、CA199  SCC  EB均（-）

头颈部CT及MR：多发骨转移。

右心房团块状高代谢病灶，向上累及上腔静脉根部

增强扫描不均匀轻中度强化

增强扫描三期呈不均匀轻-中度强化

肝脏高代谢结节，增强延迟期病变范围缩小，呈轻中度强化

双肺多发混杂密度结节，中间实性结节，边缘磨玻璃，呈“煎蛋征”，本例肺部病变代谢不高

全身骨骼多发结节状高代谢转移灶，大部分未见明显骨质破坏

 

病例2

男性  66岁  气促、消瘦一个月，偶咳嗽，无发热、咳痰及咳血

胸部CT：双侧胸腔积液

胸水：淡红色，未见肿瘤细胞

肿瘤标志物：CA125  680    CYFRA21-1   4.94   余正常

李凡他实验（+），结核杆菌r-干扰素释放试验（+）

既往：有糖尿病史，无肝炎、高血压及手术史

右心房、上腔静脉根部、心包膜、胸膜、左胸壁软组织多发高代谢占位

增强扫描上腔静脉根部-右心房高代谢病变范围更加清楚，呈不均匀强化

心房病灶增强扫描冠状及矢状位

增强三期显像（肺动脉晚期、主动脉晚期、静脉期）

肺多发混杂磨玻璃结节呈“煎蛋”征，代谢不均匀轻度增高

肺薄层扫描更加清晰的显示肺内病变的“煎蛋”征改变

胸膜转移灶

骨转移灶，代谢轻度增高，未见明显骨质破坏

本院诊断：两例均考虑为恶性肿瘤，以原发性心脏血管肉瘤伴多发转移可能性大。

随访：两例患者均在3个月内死亡，未行病理活检或尸检，但是临床均赞同本院诊断结果（原发性心脏血管肉瘤伴多发转移）。

什么是原发性心脏血管肉瘤？

概述：心脏原发恶性肿瘤中最常见，以右心房为最好发部位，且房间隔常受累，常表现为体积大、呈浸润性生长，多数伴有心包压塞征及早期转移，预后差，平均生存期仅为13个月。此类患者临床表现及体征常无特异性，故影像学检查至关重要。

原发性心脏血管肉瘤分型

1.腔内型（病例1）：可单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位，发现时一般瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，挤压或侵犯相邻组织或动脉。

2.向心包弥漫浸润型（病例2）：主要向心包浸润，引起心包增厚与积液。

原发性心脏血管肉瘤的影像表现

PET/CT：不同程度高代谢灶，以右心房多见，常可见邻近心包及血管受累。

CT：常表现为不均质分叶状肿块，高密度区代表出血，低密度区代表坏死，增强表现多样，可强化不明显或不均匀强化，并可明确病变范围。

MR：信号不均匀，代表肿瘤组织的坏死、出血，T1WI常表现与心肌等信号，T2WI表现为高信号，稳态自由进动成像（SSFP）显示肿瘤呈高信号，高于心肌，信号不均，更高信号代表出血，低信号代表坏死。肿瘤内可能观察到血管流空信号，增强检查可呈明显不均匀强化。

原发性心脏血管肉瘤的鉴别诊断

1.心脏转移瘤：有原发病灶，最常见心脏转移的是黑色素瘤，其次肺癌、乳腺癌及淋巴瘤。

2.心脏横纹肌肉瘤：鉴别较困难，自心肌组织发生，多见于30～40岁，病史短，临床表现较明显，早期即常见发热、厌食、全身不适、体重减轻等，之后胸痛、胸水、心肺脑栓塞。

3.心脏粘液瘤：最常见心脏原发肿瘤，多良性，可恶变，多发生于左房间隔面卵圆窝对应部位（典型部位），也可附着于邻近心壁、房室瓣基部，表面光滑、有蒂，据瘤蒂长短、粘连程度可见不同程度活动。

4.淋巴瘤：多包绕大血管，很少侵犯，增强较均匀轻度强化。

5.侵袭性胸腺瘤/胸腺癌：多位于前纵隔，临床可有重症肌无力。

# 个人小结 #

1.原发性心脏血管肉瘤的临床表现不明显，可有胸闷、气促

2.肿瘤转移方式可血行转移（病例1），可直接浸润（病例2）

3.肺转移比较有特点： “煎蛋”样GGN改变

4.骨转移：骨质破坏不甚明显

参考文献：

【1】陈鑫，马兵毅，彭志远等，心脏原发血管肉瘤一例［J］.中华放射性杂志，2009，43（4）：440-441.

【2】Look Hong NJ,Pandalai PK，Hoenick JL,et al.Car diac angiosarcoma management and outcomes:20-year single-institution experience［J］.J Cardiothorac Surg,2011,6:47.

【3】姚丽锭 原发性心脏血管肉瘤影像表现二例 中华放射性杂志 2015-09-25

 

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