肺源性心脏病，简称肺心病，属于类循环疾病系统，主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变，导致肺动脉高压引起的心脏病。

根据起病缓急和病程长短，肺心病可分为急性和慢性两类，临床上以后者多见。

肺心病发展缓慢，临床上以肺动脉高压和右心扩大为特征，常伴有呼吸衰竭和右心功能不全。

由于肺心病的早期检查容易出现判断误差，导致病情拖延至晚期治疗效果不佳，因此该病预后较差，但若在早期能较为明确地检查出，可得到较好的治疗效果。

急性肺源性心脏病

任何急性肺动脉压或肺血管阻力增高，不管是否伴有右心室肥厚和容量增加，均应视为急性肺心病。

急性肺心病常见病因为肺栓塞，少数成人呼吸窘迫综合征(ARDS)及慢性胸肺疾病急性发作亦可引起肺循环阻力和压力急性升高。

肺血管床的突然大面积堵塞，可引起循环和呼吸系统两方面的改变。

急性肺心病起病急骤，除某些基础疾病表现外，患者可有呼吸困难、窒息和濒死感，常因心排血量下降而组织缺氧，烦躁不安，冷汗、紫绀及休克，也可有咯血和心绞痛发作。

急性肺心病的检查

体格检查可见肢体湿冷，脉搏细数，血压下降，脉压窄小，呼吸浅速，两肺呼吸音粗糙，可闻及哮鸣音。有心动过速，奔马律，肺动脉瓣关闭音亢进，第二心音分裂及三尖瓣收缩期杂音，偶可听到心包摩擦音。右心衰竭时可见颈静脉充盈、怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。

胸部X射线检查可见：①肺血减少，区域性肺野透过性增加；②患侧肺容积缩小，膈肌抬高和纵隔移位；③肺门和中心肺动脉影增宽；④心影或右心房室扩大，肺动脉段突出及上腔静脉影增宽；⑤肺浸润或梗塞影，常呈肺段性分布；⑥胸腔和心包积液。

心电图变化较快，无特异性。常见的改变除窦性心动过速外，有电轴右偏，肢体导联呈SⅠQⅢTⅢ型 (第Ⅰ导联S波增深，第Ⅲ导联出现Q波及T波倒置），右胸前导联顺钟向转位， T波倒置及完全性或不完全性右束枝传导阻滞。

右心导管检查可以明确有无肺动脉高压、右心功能状态和对治疗的反应。

下肢深静脉检查可发现血栓性静脉炎。

慢性肺源性心脏病

慢性肺心病是常见疾病，除了目前病理学中的定义，也有部分研究人员认为持续性肺动脉压升高也应视为慢性肺心病存在的证据。

许多种疾病和情况可引起慢性肺心病，具体的病因分类有如下几种：

①原发影响肺泡及气道的疾病，如慢性阻塞性支气管炎，支气管哮喘，单纯肺气肿，肺纤维化（肺结核、尘肺、支气管扩张、放射病、胰纤维囊肿病、其他肺感染），肺肉芽肿和浸润（结节病、慢性弥漫性肺间质纤维化、铍中毒、嗜酸性粒细胞性肉芽肿或组织细胞增多症、恶性肿瘤浸润、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡子结石病），肺切除术后，先天性肺囊肿病，高原缺氧。

②原发影响胸廓运动的疾病，如脊柱后侧凸及其他胸廓变形，胸廓成形术后，胸膜纤维化，慢性神经肌肉无力（脊髓灰质炎），肥胖病伴肺泡通气不足，特发性肺泡通气不足。

③原发影响肺血管的疾病，如原发累及动脉壁的疾病（原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、其他动脉炎）；血栓形成性疾病（原发性肺血栓形成、镰状细胞性贫血），栓塞性疾病（源于肺外血栓形成性栓塞、血吸虫病、恶性肿瘤栓塞、其他栓塞），纵隔肿瘤、动脉瘤、肉芽肿病或纤维化压迫主肺动脉和静脉。

由于慢性肺心病主要涉及呼吸和循环系统，基础病因不同，受累器官的侧重不尽相同，有时表现差异较大。

①呼吸功能改变。胸肺疾病，特别是慢性阻塞性肺病引起的肺心病，呼吸功能损害是非常严重的，包括阻塞性通气受损；限制性通气受损；弥散功能障碍，通气/灌注比失调；肺内分流；前二者为通气功能障碍；后三者属换气功能障碍，共同作用的结果可导致低氧血症和高碳酸血症。肺血管病性肺心病的主要呼吸功能改变是通气／灌注比失调所引起的低氧血症和低碳酸血症（呼吸性碱中毒）。

②血流动力学改变。主要受两个因素的影响：肺血管床解剖学减少；肺泡缺氧和高碳酸血症或神经体液机制所引起的肺小动脉收缩。

慢性肺心病的检查

体格检查可发现有紫绀、颈静脉怒张、桶状胸、叩诊过度反响、肺泡呼吸音减弱、呼吸时限延长及干、湿啰音等。

胸部放射线检查，除基础疾病症象外，主要有两方面表现：①肺动脉高压征象，如右肺下动脉横径增宽到≥15mm，肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm，圆锥部显著凸出或锥高≥ 7mm，中心肺动脉扩张与外围分支纤细两者形成鲜明对比。②右心房、室扩大征象。

心电图、心电向量图改变主要反映右心房、室扩大和肥厚。心电图的主要改变有QRS，额面电轴右偏（＞+90度），重度顺钟向转位(R/SV5≤1)，R/SV1≥1及肺型P波（PaVF直立尖耸，高度≥0.3mV），也可见Ⅱ、Ⅲ、avF及右胸前导联ST、T异常（图2）。心电向量图改变因病情轻重而不同，主要表现为右后、右前向量面积增加， QRS向量走行从逆钟向，逆顺钟向转为顺钟向，也可见相应的 P环改变。

超声心动图和超声多普勒检查包括两个方面：①心脏血管结构改变，如右室前壁增厚，右室及其流出道内径增加，分别＞20mm及＞30mm，右肺动脉内径增宽≥18mm；②估测肺动脉压，常用的方法有三尖瓣压差法，右室流出道或肺动脉血流加速时间，收缩时间间期，肺动脉瓣回声曲线a波变浅、消失及提前关闭征等。

血流动力学测定可直接测出肺动脉压力、计算肺循环阻力和了解右室功能状态。肺心病患者肺动脉平均压多＞2.66kPa(20mmHg)，收缩压＞4.0kPa(30mmHg)，肺血管阻力＞3.6单位（肺动静脉间压差÷心脏指数）。右房压＞1.33kPg(10mmHg)提示有右心功能不全。部分缓解期患者肺动脉压可能正常，但阻力多数仍为增加，运动时肺动脉平均压可超过4.0kPa(30mmHg)。

肺心病患者放射性核素心肌显象右心室肌显影，右室射血分数下降。

血气分析可发现多种单纯性或复合性酸碱改变。

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