什么是神经鞘源性肿瘤？神经鞘源性肿瘤是成人和儿童常见的纵隔肿瘤，良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。一般从无症状到有症状为3个月到3年不等，有报道长可达14年之久。

神经鞘源性肿瘤有什么症状？

神经鞘源性肿瘤比较常见的症状有吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑、气短、喘鸣、胸闷。

　　1.神经鞘源性良性肿瘤：

　　多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润，咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长，可出现脊髓受压症状，下肢麻木活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短，活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽多痰、发热，有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位，患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征，压迫食管可出现吞咽困难。

　　2.神经鞘源性肿瘤：

　　恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

神经鞘源性肿瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。

神经鞘源性肿瘤如何诊断？

　　1.诊断：神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

　　1.1.组织病理

　　1.1.1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。

　　含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

　　1.1.2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列。电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

　　丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

　　1.1.3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

　　1.2.胸部X线 所见神经鞘源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。

　　如：肋骨和椎体受侵蚀，椎间孔增大，肋间隙增宽，和肋骨外翻，但往往不能说明肿瘤性质，这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁，甚至椎弓根横突椎体均有破坏，同时伴有椎间孔扩大，是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示，食管扭曲的情况。

　　1.3.CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。多发性神经纤维瘤病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。

　　1.4.磁共振成像(MRI) 增强的T1和T2的影像可显示：神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定，肿瘤侵入脊椎管的情况，后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，气管移位，受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内积液。

　　2.鉴别诊断：神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现故不难诊断。

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