什么是胰腺内分泌肿瘤?【西安高尚医学影像】
什么是胰腺内分泌肿瘤?胰腺内分泌肿瘤(pancreaticenldocrinetumor,PET)是指胰腺内分秘细胞以及胰腺内肽能神经元瘤,变后所形成的一类在临床、生化都颇具特色的肿瘤。因各种PET分泌的激素不同,所引起的临床表现不一。根据细胞来源原位PET共有5种:胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、胰多肽神经内分泌瘤、胰腺类癌;其余由未知细胞分泌激素的则称为异位胰腺内分泌瘤,如胰腺胃泌素瘤、胰腺血管活性肠肽瘤等。胰岛素瘤和胃泌素瘤是其中最为常见的肿瘤。从整体上看,胰腺内分泌肿瘤是一少见病,发病率西方国家报告低于1/10万入口,尸检资料发现率为0.5%~1.5%。大部分患者都不是特别了解胰腺内分泌肿瘤,所以今天就跟大家聊聊胰腺内分泌肿瘤有什么症状?胰腺内分泌肿瘤如何诊断?
胰腺内分泌肿瘤有什么症状?
胰腺内分泌肿瘤比较常见的症状有头痛、持续性头晕、腹痛、癫痫样发作、低血压、乏力、水样腹泻、体重减轻、瘤块压迫。
绝大部分内分泌肿瘤并不引起明显的临床症状,仅有20%左右的肿瘤因分泌过量的激素在临床上显示出不同的综合征。各类PET具有一些共同的特点:①均属于 APUD系统,并具有APUD细胞产生肽及胺的特点;②都具有类似的病理特点;③除胰岛素瘤外,多数胰岛细胞的恶性率高。但各类PET。均生长缓慢,病程较长,在治疗上有一些共同特性;④用一般的诊断指标如细胞的异型性及浸润性不足以鉴别PET的良恶性,临床上判断其是否为良恶性主要依靠有无远处及临近器官的转移。根据是是否从中分泌出过多的激素可将PET分为功能性与非功能性。能从病人的血、尿等体液中检测到活性激素产物及存在典型临床症状的肿瘤称为功能性内分泌肿瘤,功能性内分泌肿瘤多根据肿瘤分泌的激素命名;而将无明确激素产生及无激素介导的临床综合征的肿瘤称为非功能性肿瘤。近年来通过对无功能胰岛细胞的研究发现其中不少可分泌大量胰多肽,因此虽尤临床症状,但细胞是有功能的,故属胰多肽瘤。
胰腺内分泌肿瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、肝胆外科科室进行诊断及治疗。
胰腺内分泌肿瘤如何诊断?
1.诊断:各种内分泌肿瘤所致的典型症状在许多书中已有详述,并为广大临床医生所熟悉,在此不作赘述。我们想强调的是:要提高对胰腺内分泌肿瘤的警惕性,从不典型的症状中抓住线索,及早诊断。例如,随着H2受体阻断剂及H+-K+-ATP酶的应用,卓-艾氏综合征的表现可能变得不够典型,但又得不到充分的控制,未收到预期的效果。这时,就要考虑是否有内分泌肿瘤存在的可能。一般来讲,有下列临床症状时,应对病人讲行相关的详细检查。通过相应的生化检查及激素测定,一般可对内分泌肿瘤作出定性诊断。但需要提及的是:
1.1.有些内分泌肿瘤可“间断性”地分泌激素,使血液中激素水平有时在正常范围内。因此,应多次采血作相应检查。
1.2.对高度怀疑的病人应加用激发试验和抑制试验,以增加诊断的可靠性。
1.3.有条件的医院应在采血时,作血浆中多种消化道激素的放免测定,以提高诊断率。此外,因多数肿瘤均伴有胰多肽浓度的升高,近来,已被一些医院将其作为首选的肿瘤筛选检查项目。
血浆中激素浓度的变化除对肿瘤的定性诊断具有极为重要的意义外,尚可对肿瘤性质的判定提供线索。如血中多种激素浓度升高,特别是异位激素浓度升高,常提示肿瘤为恶性。促胃液素瘤的病人如血中G17(小胃液素)/G34(大胃液素)的比值升高,则提示已发生了转移。
2.定位诊断:已作出定性诊断的病人,则需要进一步作出定位诊断。定位诊断包括如下三个方面:
2.1.胰内肿瘤的部位及数目。
2.2.转移性肿瘤的部位及数目。
2.3.胰外原发性肿瘤的部位及数目。
3.检查方法:
3.1.B超与CT检查:为首选的检查方法。但对于肿瘤直径在lcm以下者诊断率很低。超声内窥镜可提高胰头部小肿瘤的诊断率。选择性血管插管注射造影剂同时行CT检查,亦可检出一些难以发现的肿瘤。
3.2.ERCP检查:其意又为:
3.2.1.发现十二指肠的异位肿瘤,如促胃液素瘤。近年的文献显示33%~38%的促胃液素瘤位于十二指肠,其中以二、三段多见。
3.2.2.可行胃窦部黏膜活检,行G细胞的定量,以除外假性促胃液素瘤。
3.2.3.对上腹部巨大肿物的定位,如发现胰管外压性移位,则提示肿物来源于胰腺。
3.2.4.了解肿物与胰管的关系,以提高手术安全性,减少胰瘘的发生率。
3.3.选择性血管造影及选择性动脉促胰泌素注射试验:多数胰腺内分泌肿瘤血管丰富,选择性血管造影可显示肿瘤阴影,其阳性率可达80%以上。近年来,有人行选择性动脉插管后注射促胰泌素,然后从肝静脉采血,测定注药前后激素浓度的变化,用于促胃液素瘤的诊断。认为是一种简便,敏感的定性及定位方法。
3.4.经皮经肝、门脾静脉插管取血测定激素(PTPCS):根据激素出现峰值的位置,可推断肿瘤所处的部位,并可发现多发及增生的病变。
4.辅助检查:经过上述检查,仍有部分肿瘤不能确定其正确的部位,需要手术探查定位。开腹后,除一般性探查外,须将胰腺充分游离,必要时将脾及胰尾完全游离,托到腹腔外,使胰头、体、尾均可握在术者手中,仔细扪诊,并应特别注意钩突部的探查。位于胰腺实质内的小肿瘤,常可扪及一硬结,术中尚可辅助以下检查方法:
4.1.术中B超:可发现一些难以扪及、深在胰腺实质内的肿瘤及胰内多发病变,尚可显示胰管及附近的重要结构,如门静脉,使其免受损伤。通过仔细的扪诊及术中B超检查,可发现绝大部分的隐匿性肿瘤。
4.2.细针穿刺细胞学检查:对发现的局限性可疑病灶,可行细针穿刺细胞学检查。镜下如发现大量的内分泌细胞,则可确定诊断。
4.3.术中脾门静脉穿刺,快速测定激素:根据峰值出现的部位,推断肿瘤的位置。
对胰内未发现局限性病灶者,可于胰体下缘和胰尾分别切取少量胰腺组织送病理检查,以确定是否为胰岛细胞增生。此外,尚应对异位肿瘤常见的部位进行探查,如胰岛素瘤:十二指肠、胰周围,促胃液素瘤:十二指肠、胆囊、胃、空肠、大网膜;胰高血糖素瘤:十二指肠、肾等。对于怀疑十二指肠异位肿瘤者,可插入纤维十二指肠镜,通过内窥镜的光源,可发现肠壁内的微小病灶。
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