什么是先天性胆管囊状扩张？先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。

先天性胆管囊状扩张有什么症状？

先天性胆管囊状扩张比较常见的症状有水肿、厌食、右上腹痛、皮肤瘙痒、新生儿黄疸。

　　本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。

　　1.腹痛：

　　一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。

　　2.腹部肿块：

　　多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。

　　3.黄疸：

　　由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

　　除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38℃～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。

　　儿童或年轻女性具有典型三联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。

先天性胆管囊状扩张患者可前往专业正规医院的外科、肝胆外科科室进行诊断及治疗。

先天性胆管囊状扩张如何诊断？

　　1.检查：其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。

　　1.1.肝功能检查：用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。

　　1.2.血淀粉：用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常，淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常，这点临床上需加以注意。

　　1.3.肿瘤标志物检测：如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。

　　单纯根据临床表现，其确诊率甚低。Ishide报告仅有3.5%。由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72%～90%。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列辅助检查方法：

　　1.4.B超、CT检查：是安全、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。

　　1.5.腹部X线检查：囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。上消化道钡餐造影时，可见十二指肠C型肠襻影增大，并且向前下方移位。若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。

　　1.6.肾盂造影：可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。

　　1.7.选择性腹腔动脉造影：可发现无血管肿块影。

　　1.8.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)：不仅可以显示囊肿部位和类型，而且可以了解整个胆管系统的情况。对于有无结石、肿瘤，以及对于胰胆管合流异常的检查时ERCP尤为有益。当严重黄疸胆管炎或者ERCP失败的情况下，可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则更加安全可靠。二者联合应用时，对诊断无典型三主征者或疑难病例尤有价值。

　　1.9.131I玫瑰红扫描：可用于小儿胆管疾病的检查。

　　1.10.经静脉胆管造影：由于小儿胆囊浓缩能力差，另外胆囊扩张部位的大量胆汁使之显影不充分。故对于小儿若是使用5%葡萄糖50ml加入胆影葡胺1g静脉点滴，胆管造影效果较佳。

　　1.11.99mTc-HTDA闪烁显相：可显示胆管的解剖结构和功能状态。

　　1.12.胆管术中造影：可大大提高本病的诊断率，并了解整个胆管病理改变情况。

　　1.13.MRI和磁共振胆胰管成像(MRCP)：是目前最新的一项技术，具有与ERCP相当的诊断价值，可以清晰显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部，无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧，尤其是对于不适合行ERCP的患者其诊断价值是显而易见的，如重度黄疸、合并胰腺炎发作者、既往曾行胆肠吻合的病人等。

　　2.鉴别：

　　2.1.胆道闭锁：黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿，囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。

　　2.2.右肾积水：静脉肾盂造影可以证实。

　　2.3.腹部肿瘤：右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿瘤，病情发展快，无黄疸，B超和静脉肾盂造影可以鉴别。

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