什么是原发性硬化性胆管炎?【西安高尚医学影像】

时间:2021-08-13   浏览量:744

什么是原发性硬化性胆管炎?原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一种特发性淤胆性疾病,以肝内、外胆管渐进性、慢性非细菌性炎症的纤维狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征,可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭而死亡。患者一般无胆石,亦无胆道手术史,发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病,该病有较高的恶变率。大部分患者都不是特别了解原发性硬化性胆管炎,所以今天就跟大家聊聊原发性硬化性胆管炎有什么症状?原发性硬化性胆管炎如何诊断?

原发性硬化性胆管炎有什么症状?

原发性硬化性胆管炎比较常见的症状有黄疸、右上腹痛、皮肤瘙痒。

   原发性硬化性胆管炎的临床表现:

   主要表现为黄疸,呈进行性缓慢发展过程,黄疸可以在一定范围内波动、起伏,伴有皮肤瘙痒、消瘦和精神欠佳。一般无上腹绞痛史,仅有上腹饱胀不适感,有时起病之初也可表现为急性腹痛,伴有间歇性不规则的发热等胆管炎的症状,急性胆管炎可反复发作。后期可出现肝硬化、门静脉高压症的表现。

原发性硬化性胆管炎患者可前往专业正规医院的内科、外科、消化内科、肝胆外科科室进行诊断及治疗。

原发性硬化性胆管炎如何诊断?

  1.诊断:

  1.1.诊断要点:

  1.1.1.病史:男性多见,发病年龄为30~50岁,常伴有溃疡性结肠炎、胰腺炎、糖尿病,少见的有慢性纤维性甲状腺炎(Riedel thyroiditis)、克罗恩病(Crohn's disease)或腹膜后纤维化等。

  1.1.2.体征:早期可无明显体征,随病情进展,可出现进行性加重的黄疸及肝、脾肿大和腹水。有时因脾肿大伴有慢性溶血性贫血,晚期病人常有重度黄疸、严重肝功能损害和胆汁性肝硬化、门静脉高压的表现。

  1.2.辅助检查:

  1.2.1.实验室检查:血白细胞检查可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多,血清总胆红素和结合胆红素明显升高,AIP和GGT增高,血胆汁酸增多,血清转氨酶仅有轻度升高,血免疫球蛋白则高于正常,成年患者以IgM为主,但儿童患者却多为IgG升高。大约有60%~80%的患者表达HLA-B8(对照为25%),70%~75%表达HLA-DR3(对照为19%)。该病患者相当比例并发溃疡性结肠炎(约60%),呈进行性病变,这些病例都可检出抗结肠抗体,若单纯溃疡性结肠炎,该抗体的阳性率只有17%;大约有84%的患者PANCA阳性,且滴度很高,它可能与疾病的活动有关。患者CIC、C3、C4、肝脏酶谱和胆红素一般都增高,平滑肌抗体可阳性。

  1.2.2.影像学检查:ERCP和MRCP常可显示胆管普遍性或节段性狭窄,或节段性多处狭窄,呈铅笔芯状、串珠状狭窄或枯枝样改变,病变多发,而胆管黏膜表面光滑,可表现为:

  受累的胆管管腔变狭窄,但表面平滑,其范围可以是弥漫性地遍及全部肝内、外胆管;或局限性于肝总管上段及左、右肝管的开口处;或是节段性的,如在肝外胆管或某一侧的肝管;有时狭窄部亦可以是多节段性的,分布在肝内、外胆管。

  肝内胆管分支减少,肝内胆管僵直,呈枯树枝样改变。

  有时肝内胆管呈串珠状,表示胆管匀称性的受累。

  狭窄部上方,有时可见胆管扩张,甚至呈囊状扩张,内有胆色素性结石。

  从胆道造影上,原发性硬化性胆管炎的局限性或节段性类型很难同胆管癌区别。

  经皮肤肝穿刺胆管造影(PTC)可以帮助诊断;若肝内胆管亦有硬化性改变或属于弥漫性的原发性硬化性胆管炎,肝内胆管不扩张,PTC难以成功。

  1.2.3.病理检查:诊断困难时可考虑肝组组织穿刺活检,可见到汇管区内炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞,少有多核细胞,偶见巨噬细胞和嗜酸粒细胞。肝脏内小片点状坏死、纤维组织形成,小胆管数量减少,胆管壁及其周围可见慢性炎性细胞浸润及纤维组织增生、胆管上皮细胞变为多形性细胞并渐趋消失,基底膜裂变增厚,胆管腔渐狭窄闭塞。但需注意与胆管癌相鉴别,手术中行冰冻切片时,有时很难与硬化型胆管癌区别。有少数病人在手术时原诊断为硬化性胆管炎,但术后石蜡病理切片证实为胆管癌。

  1.2.4.原发性硬化性胆管炎的诊断标准尚不够统一,常用的标准包括以下几项:

  肝外胆管普遍缩窄,但胆管的外径并不缩小,壁厚、腔小、质硬。

  胆道造影显示胆管呈普遍性狭窄,内径约2~3mm。

  胆总管壁呈慢性炎症改变。

  肝脏门脉区周围淋巴细胞浸润。

  无以往胆道手术史。

  肝外胆管无结石。

  经过2年以上的随访,证实不是硬化性胆管癌。

  1.2.5.Myens标准:

  间断或持续性黄疸。

  血清胆红素、AIP、GGT升高,可伴有ALT、AST的升高。

  胆道造影显示肝内外胆管呈串珠样狭窄或枯枝样改变。

  无胆道结石。

  无胆道手术史,无胆道先天异常。

  排除胆管癌、原发性胆汁性肝硬化等疾病。

  2.鉴别诊断:

  2.1.继发性硬化性胆管炎:

  2.1.1.胆管手术:术中损伤胆管可引起胆管进行性纤维化性狭窄,产生黄疸或胆管炎。

  2.1.2.胆总管结石:常伴发黄疸、细菌感染和胆管炎。但有结石存在是其特征。

  2.1.3.复发性细菌性胆管炎:常伴胆管结石的反复发作,例如患溶血性病的病人。

  2.1.4.AIDS相关性胆管病(AIDS-related cholangiopathy)

  2.1.5.组织细胞增生症X(Histiocytosis X):一组非感染或脂质代谢障碍引起的特发性组织细胞增生症。可引起继发性硬化性胆管炎。

  2.1.6.缺血性胆管硬化:胆管因局部缺血性损伤(ischemic lesions)所致。

  2.1.7.先天性胆管异常:可并发继发性硬化性胆管炎。

  2.2.非特异性胆管炎性损伤:包括与炎症性肠病有关的胆管周围炎(pericholangitis)。本病无胆管消失的损伤现象,且预后良好,以此同PSC鉴别。

  2.3.硬化性胆管癌:20%~30%PSC可合并胆管癌,而胆管癌也常引起继发性胆管炎,故两者鉴别比较困难。重要的手段是通过胆道镜深部活检,或切开胆总管用条匙刮取黏膜组织冰冻切片,或胆管周围淋巴结活检,有助鉴别。

  2.4.胆管毒性药剂的使用:某些易损伤胆管药剂,可引起相应酌病变应与PSC鉴别。如抗癌剂与5-氟脱氧尿苷(floxuridine)、甲醛溶液(formalin)、噻苯达唑(thiabendazole)等。

  2.5.原发性胆汁性肝硬化(PBC):女性好发,AMA阳性率高。ERCP肝外胆管狭窄呈刀削状而非念珠状;肝活检汇管区有肉芽肿而不见胆管周围纤维化洋葱皮样损害等,可与PSC鉴别。

  2.6.自身免疫性肝炎(AIH):PSC主要侵害胆管系统,AIH主要侵害肝实质。两者在临床表现、实验室检查各具特点,特别是通过组织学检查和ERCP鉴别应无困难。问题是,有时两者可能共存或重叠发病,此时鉴别确有困难。通常是,AIH时ALT增高程度远比ALP增高显著,PSC时则ALP升高明显,ALT仅轻度或中度升高。目前国外学者认为,对可疑AIH病人,如果经胆管组织学或胆管造影检查,证实胆管有异常变化者,不能轻易诊断为AIH。

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