中枢性舌下神经损伤和周围型舌下神经损伤各有哪些表现?如何进行检查诊断?【广东高尚医学影像】
舌下神经是十二对脑神经的最后一对,其损伤在临床上很常见,往往以复合在与延髓相关的病变和后组脑神经的临床表现中,有时也以单一的损伤形式出现。
下颌后间隙、颌下区、口腔或下颌骨水平支的火器伤、骨折和手术误伤,可以发生舌下神经的单独损伤。神经周围的挫伤、出血、局麻浸润引起的神经瘫痪,一般是暂时性的,或只遗留轻微残迹。神经的粗暴挫伤或断裂则表现为患侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖向患侧偏斜,以后萎缩。
舌下神经损伤通常分为两种类型,即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。
中枢性舌下神经损伤
1.双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪,可由各种病因引起,但常见于因数次或数处脑卒中的后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。
2.舌下神经核性病变,如延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症,颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形,颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌),枕骨大孔附近的病变,如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤等。
周围性舌下神经损伤
主要由舌下神经周围性病变引起,常见的原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等,还有舌下神经原发性肿瘤。
周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外,其余与舌下神经核的损害基本相似。
舌下神经受损的主要临床表现
单纯周围性舌下神经损伤
单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向患侧,病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪,舌位于口腔底不能外伸,并有言语、吞咽困难。
伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹)
当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时,常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现,是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现,延髓麻痹的主要分类及临床表现有:
1. 下运动神经元性延髓麻痹:又称延髓性麻痹,系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近,因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的。舌下神经核的损害,除了产生舌肌麻痹外,还可产生同侧口轮匝肌麻痹。舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能,后组脑神经合并损害的临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难,进食时食物由鼻孔呛出,声音嘶哑,讲话困难,构音不清,咽腭反射消失。
2. 上运动神经元性延髓麻痹:又称假性延髓麻痹,系两侧皮质脑干束损害所产生。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性,在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的,在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹,但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难,数天后即消失。
副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的,因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收缩而不为临床所注意。
舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的,但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配,在一侧核上性病变时,可以出现伸舌偏向病灶对侧,并常伴有偏瘫,一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外,在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。
在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时,则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍,此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑。
舌下神经损伤的检查
X线造影检查
1.脊髓碘油造影:疑为颅颈交界区肿瘤时,采用经腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影对诊断有很大帮助,可显示枕骨大孔区边界清楚的充盈缺损区。
2.舌下神经瘤血管造影:可显示桥小脑角及颈静脉孔处肿块,横窦、乙状窦被压迫。
3.颈动脉和椎动脉造影:颈静脉球瘤在动脉早期像中,可见肿瘤异常染色及供血动脉,瘤体较大时尚可了解患侧颈静脉的受阻与受压情况,颈静脉孔区肿瘤椎动脉造影多显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉向后下移位,在肿瘤部位还可见到浅淡的肿瘤染色。
CT和MRI检查
颅颈交界区肿瘤行CT扫描或MRI检查,可确诊枕骨大孔区及上颈段脊髓内、外肿瘤,且可清楚显示肿瘤与延髓,颈髓及与椎动脉,小脑后下动脉的毗邻关系,舌下神经瘤CT扫描示桥小脑角占位,影像均匀增强。
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