腮腺区面神经鞘瘤一例【西安高尚医学影像】

时间:2021-6-21   浏览量:227

病史摘要

女,40岁,发现右侧腮腺占位2月。无红肿热痛。

MR 图像

MR诊断

右侧腮腺区占位,病灶突入面神经管及茎乳孔,考虑面神经鞘瘤可能。

随访

病例分析

此肿瘤位于右侧腮腺旁,呈囊实性改变,实性部分呈稍长T1稍长T2信号,增强后病变实性部分中度强化,囊性部分未见强化,病变边缘较清晰,与腮腺关系密切,外院超声怀疑混合瘤,磁共振也容易误诊为腮腺肿瘤,但病变并非起源于腮腺,病灶向后上突入面神经管及茎乳孔,呈反逗号样,考虑起源于面神经可能,神经源性肿瘤可能性大。

讨论

Introduction

      神经源性肿瘤在颈部肿物中仅次于淋巴结肿物占第二位;在全身神经源肿物中颈部属好发的部位,起源于周围神经鞘的良性肿瘤有神经鞘瘤(schwannoma)及神经纤维瘤(neurofibroma)。

      神经鞘瘤是一种生长缓慢、起源于神经鞘膜许旺细胞的良性肿瘤,可发生在全身各处的中枢、外周及自主神经(除了嗅神经和视神经)。可发生在任何年龄,常见于20~50岁,无性别差异。

      有25%-45%颅外神经鞘瘤发生在颈外侧部。在颈动脉鞘区,多发生于迷走神经、舌下神经及颈交感丛。发生在咽旁间隙常常为迷走神经鞘瘤。

病理(Pathology)

      主要有AntoniA区(束状区)和AntoniB区(网状区)组成

      Antoni A区细胞紧密排列成栅状结构,呈束状交叉成漩涡结构或洋葱皮样结构;Antoni B区细胞呈星芒状,排列疏松而零乱,细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体,形成微囊或较大的囊腔。各神经鞘瘤此2种细胞区的构成比可完全不同,在Antoni A、Antoni B区内都可夹有胶原、出血、微囊、钙化等改变。

     在CT增强影像上Antoni A区集中处呈高密度改变,而Antoni B区为低密度改变。

临床表现

      迷走神经鞘瘤常见的症状是声音嘶哑,触诊肿块有时会出现阵发性咳嗽,是迷走神经鞘瘤的特征性表现(肿块通常位于胸锁乳突肌内侧边缘) ;症状和体征无特异性,依据肿瘤的神经起源、位置及范围而不同。

      在疾病的早期阶段并没有出现显著的症状或体征。

      常表现为孤立的、生长缓慢的肿块,在后期,症状或体征与神经鞘瘤的大小和周围的解剖结构有关包括吞咽障碍,鼻阻塞,脸颊无痛肿胀,仰卧位呼吸困难。

颈部解剖

      颈部分为中央区(包括咽喉气管食管、甲状腺和甲状旁腺)、颈后部(包括颈椎、颈髓和周围肌肉)和双侧颈外侧部 4个部分。

      颈外侧部主要由各侧的颈动脉鞘及其周围的筋膜间障所组成;颈动脉鞘由颈总动脉或颈内动脉、颈内静脉和迷走神经所组成。

      解剖上颈动脉鞘及其周围,被颈深筋膜分为多个筋膜间隙,即颈动脉间隙、咽后间隙、颈后间隙、 咽旁间隙。

影像特征

      CT上神经鞘瘤为有包膜、边界清楚的梭形肿块,增强扫描后呈相对均匀强化,肿瘤形态增大时易发生囊变,与黏液变性、出血、坏死和微囊形成有关。

     MRI信号无特异性,T1常呈等低信号,T2呈高信号,当发生囊变、坏死时信号不均。

鉴别诊断

      1.鳃裂囊肿  

      是一种先天发育异常性疾病,多见于11-50岁之间,囊壁较薄,囊内呈液体密度,以颈前外侧颌下腺区多见,若继发感染则囊壁较厚(>3mm)且增强后可见强化,颈动脉及颈静脉向后内移位。

(图片来源于网络)

      2.淋巴管瘤

      是一种先天性良性囊状错构瘤而非真性肿瘤,在胚胎发育过程中,由于原始淋巴囊与淋巴系统隔绝而产生,90%以上在2岁以内发病,少数见于成年人。

       易合并囊内感染、出血。

      一般为多囊或单囊,有多个分隔,壁菲薄,扁圆形、囊袋状,形态多不规整,沿组织间隙“爬行性生长”是其最具特征性的表现。

      3.神经纤维瘤

      是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变,可表现为孤立性神经纤维瘤,没有家族史,也可表现为神经纤维瘤病。

     可发生于任何年龄,无包膜,呈圆形或梭形,组织学由施万细胞和纤维细胞组成。

      常以颈部出现逐渐增大的无痛性肿块为最明显或唯一临床表现。

      与神经鞘瘤大的不同是肿块很少发生囊变及坏死,病灶内的神经组织液体含较高,平扫呈均匀的低密度影,其密度甚至接近水的密度,病灶内神经纤维成分含量较高,注入造影剂后,肿瘤呈不同程度的均匀强化。

右颈部迷走神经纤维瘤

女, 21岁  右侧颈内动脉旁边界清楚的肿块

      4.副神经节瘤

      副神经节是在胚胎发育过程中,由神经峭细胞化、聚集后形成的一组对体内的血氧、二氧化碳分压和PH非常敏感的化学感受器。

      该组织主要沿中轴两侧对称性分布于颅底到盆腔各处,青春期后,大多数肾上腺外副神经节退化,残留部分多位于颈部。其中发生于颅底的肿瘤称颈静脉球瘤,发生在颈总动脉分叉处的肿瘤称颈动脉体瘤,两者之间发生迷走神经副神经节瘤。

      临床在颈部及肿块,生长缓慢,硬实而不能上下移动,可伴传递性搏动,甚至闻及杂音。

      其与神经鞘瘤大的不同是肿块内很少见囊性变及坏死灶,增强呈明显不均匀强化,内见血管流空低信号影,称“盐胡椒征",强化较神经鞘瘤及神经纤维瘤明显,颅底骨质破坏多呈不规则的穿凿样改变。

迷走神经副神经节瘤

      5.海绵状血管瘤

     呈团簇状、分叶状不均匀密度影,MR内见迂曲蚓状流空血管影,可有分隔,位置多表浅或靠颈动脉鞘后方,范围广,界限不清。


      6.淋巴瘤  

      常多发,直径>5cm少见,常位于颈动脉鞘外侧,故可使颈动脉鞘向内侧推压。

      7.淋巴结结核

      多数结节呈边缘环状强化,环壁多较均匀,中央坏死,病变常为多个淋巴结相互融合形成。多见于年轻女性,有结核中毒症状。

      8.颈部脓肿

      常单发,较大、厚壁,界限不清,周边有炎性渗出性改变,可见积气及气-液平面,局部肿痛、发热。

淋巴结结核

    小结

以囊性为主要表现的病变,主要是囊性淋巴管瘤(常为多囊)和腮裂囊肿(单个大囊多见)。

以边缘部环形强化为主要表现的囊实性病变,主要的是颈淋巴结结核、 颈淋巴结转移瘤(有原发肿瘤)和颈部脓肿(有感染相关临床症状)。

以实性强化的结节为主要表现的病变,主要有副神经节瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤(病灶多发)。

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