原发性鼻腔淋巴瘤是怎么发生的?有哪些检查判断方法?【广东高尚医学影像】

时间:2022-2-14   浏览量:130

原发性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种淋巴结外受累类型,较为罕见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。在头颈部结外非霍奇金淋巴瘤中,原发于鼻腔、上颌窦的所占比例仅约4%。原发鼻腔的非霍奇金淋巴瘤在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的非霍奇金淋巴瘤不同,预后较差,但若早期病例选择合适的治疗,也能够获得长期生存。

目前已知的病理发生因素有鼻腔非霍奇金淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,但原因还不清楚。

原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见。

T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布,肿瘤为多形性中、大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状、小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。

鼻部临床表现可为鼻腔息肉状或外突型肿块,黏膜光滑,渐可出现鼻腔阻塞,致鼻窦炎等表现,随着病程进展可向周围组织浸润、破坏,随部位不同可出现相应的神经功能障碍,常伴有颈部淋巴结转移。

鼻恶性肉芽肿是以T细胞为主的恶性淋巴瘤,早期有鼻塞,水样或浆液性血性分泌物,继而有不规则发热,鼻部出现溃疡,外鼻肿胀,鼻内坏死溃疡进一步扩展至鼻窦、硬腭和鼻咽,甚至眼眶和颅底,少数可侵犯舌、会厌和喉部,面部皮肤可受破坏形成坏死溃疡,常有恶臭。

其余还可出现同其他恶性淋巴瘤类似的全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。

对可疑病例除发病部位的检查外还需全面体检,检查是否有全身各部位的浅表淋巴结肿大,咽淋巴环区、肝脾是否肿大,皮肤有无损害等。尽可能取组织进行病理活检,病理标本需进行免疫组化检查,协助诊断病理亚型。

通过实验室检查和影像学检查可对该病进行确诊,实验室检查包括血常规检查(包括血红蛋白、白细胞计数分类、血小板计数、血沉等)、血生化检查(主要检查肝肾功能和电解质)、骨髓图片和脑脊液检查,以及尿常规检查。

影像学检查包括常规的胸部正侧位X线片、CT、MRI、PET/CT或PET/MR等,可见到软组织肿胀、骨质破坏等显像,有助于了解病变范围以及帮助分期,另外还有腹部和盆腔超声等影像检查方法。

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