【西安高尚病例】伯基特淋巴瘤PET/CT诊断及疗效评价1例

时间:2021-5-10   浏览量:728

【病史摘要】女性 8岁  发现腹胀、呼吸困难10余天。尿胆原、尿酮体定性、尿胆红素均升高。大便隐血(+)。血小板(↑)。

首次检查影像

 

 

 

 

 

影像分析

双侧内乳区、双侧膈肌、双侧后胸膜、腹膜、肠管壁、肠系膜、腹盆腔及腹膜后见密集多发团发条块状、团块状及结节状放射性摄取增高影,部分融合成巨大团块状,盆腔内单个病灶最大截面约6.1cm×5.4cm,SUV最大值为9.8。病灶累及胰腺、双肾、肠管、胃壁、膀胱壁、子宫及附件区等部位。

影像诊断

双侧内乳区、双侧膈肌、双侧后胸膜、腹膜及肠系膜、肠管壁、腹盆腔及腹膜后多发高代谢软组织肿块及淋巴结,考虑为淋巴瘤,病灶累及胰腺、双肾、肠管、胃壁、膀胱壁、子宫及附件区等部位。

病理报告

卵巢区穿刺活检:非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,高增殖活性,支持Bukitt淋巴瘤。

化疗5期后复查检查影像

(左:首次检查MIP图)(右:3个月11天(化疗5期)后MIP图) 

 

 

 

影像分析

1.原“双侧内乳区、双侧膈肌、双侧后胸膜、腹膜及肠系膜、肠管壁、腹盆腔及腹膜后多发软组织肿块及淋巴结”,原“胰腺、双肾、肠管、胃壁、膀胱壁、子宫及附件区等部位累及病灶”及原“心包、胸1椎体及附件浸润病灶”均已消失,上述部位未见放射性摄取明显异常增高。

2.盆腔内见少量液性低密度影,较原片明显减少。原全身皮下水肿影已吸收。原心包积液、双侧胸水已吸收。

影像诊断

淋巴瘤化疗后,与本院3月前PET/CT片比较:

原“双侧内乳区、双侧膈肌、双侧后胸膜、腹膜及肠系膜、肠管壁、腹盆腔及腹膜后多发软组织肿块及淋巴结”,原“胰腺、双肾、肠管、胃壁、膀胱壁、子宫及附件区等部位累及病灶”及原“心包、胸1椎体及附件浸润病灶”,现均已消失,上述部位未见FDG代谢异常增高,考虑淋巴瘤治疗效果显著,Deauville评分1分,疗效评价:完全缓解(CR),建议定期复查。

讨论

1、伯基特 ( Burkitt) 淋巴瘤属高度侵袭性淋巴瘤, 最初见于非洲儿童, 以后亦见于欧美和成人病例, 并分为地方性、散发 性和免疫缺陷相关性。这种类型的淋巴瘤类似于其他类型 的淋巴瘤和白血病, 如未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴 瘤、高度 B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病 ( L3型 ) 等。最近 WHO造血细胞和淋巴系肿瘤分类系统称之为 Burkitt's 淋巴瘤。近几年致力于改善对此种快速增殖的肿瘤治疗, 将 治疗相关毒性减少到最低限度。该种努力已导致发展高强 度、短期联合化疗, 并已证实对高比例的 Burkitt's淋巴瘤患 者极其有效。Burkitt's淋巴瘤的鉴别诊断是广泛的, 正确的 诊断是建立在组织学、免疫表型和基因特征的基础上, 亦是 安排适当治疗的重要第一步。

2、采用Ann Arbor或更常用St Jude/Murphy分期系统。将近30%Burkitt's淋巴瘤患者为Ⅰ或Ⅱ期, 70%患者为Ⅲ或Ⅳ期。患者常表现肿瘤负荷量大, 血清乳酸脱氢酶 (LDH) 增高。成人病例骨髓累及30%~38%, CNS累及13%~17%。弥散性病变的儿童CNS累及12%, 骨髓累及22%。

3、散发性和免疫缺陷相关的Burkitt's淋巴瘤并不分享地方性Burkitt's对化疗极佳的敏感性, 历来预后不佳, 尤其成人病例。在儿童短期、高强度的化疗, 有时联合CNS预防可获优异的生存率:局部病变的患者5年生存率>90%, 广泛病变儿童 (包括白血病的表现) 完全缓解 (CR) 率>90%, 4年无事故生存 (EFS) 率在伴白血病表现的患者为65%, Ⅳ期淋巴瘤为79%。积极的化疗使成人患者获得好的转归, CR率65%~100%, 总生存 (OS) 率50%~70%。

鉴别诊断

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