间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

间质型肺炎通常非恶性，非由已知的感染性致病源引起。其存在着急性期，但起病常为隐袭性，病程发展呈慢性经过，机体对其的初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，主要引起肺泡炎，其后炎症蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。

间质型肺炎有许多共同特点和类似症状，甚至有相近的X线征象及肺功能检查特点。

继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

间质性肺炎主要以呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音、杵状指趾为特征，其中Velcro 啰音为特异性特征。

间质性肺炎的病理学分类：

①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。

③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征、特发性肺纤维化及肺血管炎等。

④无机粉尘吸入性职业病。

⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。

若按肺泡结构中聚集的细胞类型划分，间质型肺炎还可以有以下分类：

①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型典型特征。常见病变有：特发性肺纤维化，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X和石棉肺等。

②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多，中性粒细胞不增加。常见病变有结节病，过敏性肺炎和铍中毒等。

间质性肺炎作x线肺部检查时常使用高分辨率CT(HRCT)，可发现在两侧肺叶尤其是下肺叶，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺，磨玻璃样改变不明显，单纯磨玻璃样改变者容易恢复。

作气管镜活检病理检查时，可显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化 。

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