脊髓空洞症有哪些临床表现?磁共振MRI检查有用吗?【广东高尚医学影像】

时间:2022-01-06   浏览量:349

脊髓空洞症是脊髓的一种慢性进行性的病变,其发病原因目前尚不完全清楚,好发于颈部脊髓,病变特点为脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。其病变累及延髓可发展为延髓空洞症。

脊髓空洞症常在20-30岁中青年间发病,男性较女性多,有小部分可起病于幼儿。

脊髓空洞症病程较缓慢,起病隐蔽,常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝为发病特征,临床表现可因病变部位和病变范围的不同而有所区别。

脊髓空洞症的病理学:脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓后角,通常以受损节段内的感觉异常为初始发病特征,严重时可出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。

1.病理学中脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,研究人员认为是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,也有研究人员认为脊髓空洞症起源为胶质细胞增殖,中心部坏死而形成空洞。

2.因常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,因此大多数研究人员认可脊髓空洞症属于先天发育缺陷。

3.有研究人员认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

4.脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓空洞症的临床表现:早期可见上肢受到影响,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍。早期患者的症状较为局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至可出现截瘫。

1.感觉症状:根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。

2.运动症状:颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩较为明显,严重者可呈爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,晚期病例瘫痪病情加重。

3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,可出现小儿颈交感神经麻痹综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

MRI检查对脊髓空洞症有非常高的判断价值,MRI检查中可见空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。

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