什么是颅内脊索瘤？脊索瘤是一种较为少见的原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，可发生在任何年龄，其范围可以从1岁半到80多岁，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，男女发病率无明显差异，年发病率为百万分之一。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。

颅内脊索瘤有什么症状？

颅内脊索瘤比较常见的症状有头痛、吞咽困难、尿失禁、坐骨神经痛、神经痛、呛咳、大小便失禁、截瘫。

　　脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

　　因其发病部位不同，脊索瘤患者的临床症状复杂，但亦有规律可循：多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛，这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同，几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状：前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复试(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ)，部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状;后颅底可出现：面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ)，后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起到向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓，引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。

颅内脊索瘤如何诊断？

　　诊断

　　脊索瘤发病缓慢、病史较长、有多组颅神经或脊神经受损等临床表现，结合其中轴骨的发病部位、明显的骨质破坏X线表现、以及CT、MRI等影像学检查所见，脊索瘤的诊断多无困难。

　　鉴别诊断

　　1.鞍区的脊索瘤需与颅咽管瘤和垂体腺瘤相鉴别，后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏，颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化，通常不引起邻近骨质破坏;垂体腺瘤在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大，鞍底变深骨质吸收;且两者颅神经损害多局限于视神经，而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多组颅神经受损症状，影像学上多见颅底骨质溶骨性破坏和瘤内斑点状或片状破骨或钙化灶。

　　2.若鼻咽部颅底的脊索瘤向前下长入咽腔，其临床症状和影像学表现与向颅底转移的鼻咽癌相似，除软组织肿块外均可广泛破坏局部颅底骨质，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。

　　3.如脊索瘤向后颅窝生长,特别是突向侧后方时，应与桥小脑角的听神经瘤相鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收，MR常有助于鉴别诊断。

 

　　4.脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生。而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。

　　5.鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别比较困难，其起源、临床症状和影像学表现、病理学特征等皆与脊索瘤十分相似，以至于有些学者将软骨型脊索瘤与黏液样软骨肉瘤视为同一病变。免疫组化染色很有帮助，脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性，如：Cyto-K6/7EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7而软骨肉瘤则均显示为阴性。

　　但值得强调的是脊索瘤的最后确诊还要依靠病理，而术前诊断主要是依靠穿刺活检的病理结果。

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