什么是脑面血管瘤病?颌面部血管畸形病例一例【西安高尚医学影像】

时间:2021-7-19   浏览量:133

什么是脑面血管瘤病?半面部皮肤血管瘤(相当于三叉神经分布区)及相应大脑半球表面亦有类似的血管癌者称脑面血管瘤病(encephalofacialangiomatosis)。1879年和1929年先后为Sturge及Weber做了描述,故名Sturge—Weber病。系一种罕见的以颜面部血管瘤、对侧肢体抽搐或偏瘫、同侧颅内钙化和颅内血管瘤病、智力障碍为主要特征的神经系统遗传病,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。患者有一侧面部三叉神经分布区内不规则的血管斑痣,伴有同侧脑膜上的动静脉与毛细血管畸形,一侧大脑半大部分患者都不是特别了解脑面血管瘤病,所以今天就跟大家聊聊脑面血管瘤病有什么症状?脑面血管瘤病如何诊断?

脑面血管瘤病有什么症状?

脑面血管瘤病比较常见的症状有头痛、麻痹、偏盲。

临床表现

本病的主要临床特征是:血管瘤、癫痫、智能减退、偏瘫、偏盲。

脑面血管瘤病如何诊断?严重程度怎么判断?

诊断检查:

1.头颅平片:

患侧半球钙化是常见的表现,为双轨状或脑回状,亦可呈树枝状或线状。多见于枕叶,其次为顶叶。2岁内很少见到钙化,可随年龄增长而增多,到20岁时,65%~99%的患者可出现典型的钙化。此外,亦可见颅骨增厚、颅腔变小和鼻副窦增生。

2.脑血管造影:

约半数患者有异常发现.其典型表现:

2.1.皮质静脉减少,深部髓静脉扩张和数目增多,大脑内静脉和基底静脉亦可见扩张,皮质血流主要由扩张的深部髓静脉经室管膜静脉系进入深静脉系统;

2.2.在毛细血管期和静脉期,见弥漫性均匀性密度增高影,系软膜血管瘤,在顶枕叶多见。

3.头颅CT:

3.1.头颅CT平扫可见:

3.1.1.患侧半球局限性萎缩,以枕叶、顶叶多见。表现为局部脑沟,脑池增宽,蛛网膜F腔扩大,严重者可见大脑镰移位。

3.1.2.局限性脑萎缩的皮质下可见纤曲的脑同状钙化。白质深部亦可见点状钙化。但早期CT检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化。

3.1.3.患侧颅骨代偿性增厚,鼻副窦和乳突增生,岩骨嵴抬高。

3.2.增强CT可见:

3.2.1.局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化,系软膜血管瘤。

3.2.2.息侧侧脑室脉络丛增人,系脉络丛m管瘤。

3.2.3.深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致。

3.2.4.近年来一些学者发现,癫痫后立即行增强CT可见皮质短暂性强化,而以后复查强化可减弱乃至消失,可能系癫痫活动或血脑屏障破坏所致。

4.头颅MRI:

4.1.头颅MRI平扫可见:

4.1.1.局限性脑萎缩,TlWl较清晰,而T2WI中脑脊液同皮质信号接近。

4.1.2.脑回状钙化在SE序列中呈低信号,T2 WI中因高信号的脑脊液与低信号的钙化反差大,较T1WI清晰,采用梯度回波序列(GRE)则更清晰,亦呈低信号。

4.1.3.患侧颅骨增厚,尤以板障增厚最明显,呈高信号。

4.1.4.皮质浅静脉减少,深部静脉增多并扩张,在T1Wl和T2Wl上呈流空影,有些可与脉络丛相连。

4.1.5.T2W1上,在邻近软膜血管瘤的白质中可见高信号影,可能系缺血灶或脱髓鞘改变。患侧生眼症,眼球后部呈镰刀状改变,中央厚两边薄,在T2WI呈高信号。

4.2.增强MRI可见:

4.2.1.局限性萎缩皮质的脑回状强化,其范围与钙化相似,但更广泛。在T1Wl呈高信号,是最特征性的MRI表现。

4.2.2.脉络丛增大,呈高信号。

4.2.3.扩张的深部髓静脉呈高信号。

4.3.MRA特别是磁共振静脉造影显示皮质静脉数量减少、深部静脉增多增粗,并可伴有横窦、颈内静脉血流量减少。

5.同位素:

同位素脑扫描见患侧局限性血流量下降.在静脉期和毛细管期吸收增强。SPECT检查,多数见患侧半球局限性灌注下降。PET检查,见患侧半球灌注和脑代谢率下降,氧利用率增高。

6.脑电图:

患侧半球皮质电活动下降,并可出现典型的痴样放电和局限性慢波等脑电图改变。

根据面部典犁红葡萄酒扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化,CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。目前认为,MRI尤其是增强MRI是首选的辅助检查,特别在一些早期患者,其颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状尚未出现时,MRI即可显示颅内软膜血管瘤,被认为是早期诊断SWS的佳方法。

西安高尚医学影像诊断中心病史摘要

病例1:男性,27岁,发现下颌部偏右侧肿物10余年,近期自感肿块增大并伴有刺痛感,外院B超提示血管畸形;临床建议行头颈部CTA,明确肿物大小及供血关系。


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