什么是脑面血管瘤病？颌面部血管畸形病例一例【西安高尚医学影像】
什么是脑面血管瘤病？半面部皮肤血管瘤(相当于三叉神经分布区)及相应大脑半球表面亦有类似的血管癌者称脑面血管瘤病(encephalofacialangiomatosis)。1879年和1929年先后为Sturge及Weber做了描述，故名Sturge—Weber病。系一种罕见的以颜面部血管瘤、对侧肢体抽搐或偏瘫、同侧颅内钙化和颅内血管瘤病、智力障碍为主要特征的神经系统遗传病，属脑血管畸形的一种特殊类型，亦是错构瘤病的一种。患者有一侧面部三叉神经分布区内不规则的血管斑痣，伴有同侧脑膜上的动静脉与毛细血管畸形，一侧大脑半大部分患者都不是特别了解脑面血管瘤病，所以今天就跟大家聊聊脑面血管瘤病有什么症状？脑面血管瘤病如何诊断？
脑面血管瘤病有什么症状？
脑面血管瘤病比较常见的症状有头痛、麻痹、偏盲。
临床表现
本病的主要临床特征是：血管瘤、癫痫、智能减退、偏瘫、偏盲。
脑面血管瘤病如何诊断？严重程度怎么判断？
诊断检查：
1.头颅平片：
患侧半球钙化是常见的表现，为双轨状或脑回状，亦可呈树枝状或线状。多见于枕叶，其次为顶叶。2岁内很少见到钙化，可随年龄增长而增多，到20岁时，65%～99%的患者可出现典型的钙化。此外，亦可见颅骨增厚、颅腔变小和鼻副窦增生。
2.脑血管造影：
约半数患者有异常发现.其典型表现：
2.1.皮质静脉减少，深部髓静脉扩张和数目增多，大脑内静脉和基底静脉亦可见扩张，皮质血流主要由扩张的深部髓静脉经室管膜静脉系进入深静脉系统;
2.2.在毛细血管期和静脉期，见弥漫性均匀性密度增高影，系软膜血管瘤，在顶枕叶多见。
3.头颅CT：
3.1.头颅CT平扫可见：
3.1.1.患侧半球局限性萎缩，以枕叶、顶叶多见。表现为局部脑沟，脑池增宽，蛛网膜F腔扩大，严重者可见大脑镰移位。
3.1.2.局限性脑萎缩的皮质下可见纤曲的脑同状钙化。白质深部亦可见点状钙化。但早期CT检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化。
3.1.3.患侧颅骨代偿性增厚，鼻副窦和乳突增生，岩骨嵴抬高。
3.2.增强CT可见：
3.2.1.局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化，系软膜血管瘤。
3.2.2.息侧侧脑室脉络丛增人，系脉络丛m管瘤。
3.2.3.深部静脉扩张增粗，系皮质静脉经深静脉引流所致。
3.2.4.近年来一些学者发现，癫痫后立即行增强CT可见皮质短暂性强化，而以后复查强化可减弱乃至消失，可能系癫痫活动或血脑屏障破坏所致。
4.头颅MRI：
4.1.头颅MRI平扫可见：
4.1.1.局限性脑萎缩，TlWl较清晰，而T2WI中脑脊液同皮质信号接近。
4.1.2.脑回状钙化在SE序列中呈低信号，T2 WI中因高信号的脑脊液与低信号的钙化反差大，较T1WI清晰，采用梯度回波序列(GRE)则更清晰，亦呈低信号。
4.1.3.患侧颅骨增厚，尤以板障增厚最明显，呈高信号。
4.1.4.皮质浅静脉减少，深部静脉增多并扩张，在T1Wl和T2Wl上呈流空影，有些可与脉络丛相连。
4.1.5.T2W1上，在邻近软膜血管瘤的白质中可见高信号影，可能系缺血灶或脱髓鞘改变。患侧生眼症，眼球后部呈镰刀状改变，中央厚两边薄，在T2WI呈高信号。
4.2.增强MRI可见：
4.2.1.局限性萎缩皮质的脑回状强化，其范围与钙化相似，但更广泛。在T1Wl呈高信号，是最特征性的MRI表现。
4.2.2.脉络丛增大，呈高信号。
4.2.3.扩张的深部髓静脉呈高信号。
4.3.MRA特别是磁共振静脉造影显示皮质静脉数量减少、深部静脉增多增粗，并可伴有横窦、颈内静脉血流量减少。
5.同位素：
同位素脑扫描见患侧局限性血流量下降.在静脉期和毛细管期吸收增强。SPECT检查，多数见患侧半球局限性灌注下降。PET检查，见患侧半球灌注和脑代谢率下降，氧利用率增高。
6.脑电图：
患侧半球皮质电活动下降，并可出现典型的痴样放电和局限性慢波等脑电图改变。
根据面部典犁红葡萄酒扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。目前认为，MRI尤其是增强MRI是首选的辅助检查，特别在一些早期患者，其颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状尚未出现时，MRI即可显示颅内软膜血管瘤，被认为是早期诊断SWS的佳方法。
西安高尚医学影像诊断中心病史摘要
病例1：男性，27岁，发现下颌部偏右侧肿物10余年，近期自感肿块增大并伴有刺痛感，外院B超提示血管畸形；临床建议行头颈部CTA，明确肿物大小及供血关系。
西安高尚医学影像诊断中心引进德国西门子128通道螺旋CT (SOMATOM Definition AS Sliver ），磁悬浮驱动技术的应用，扫描速度快（360 度扫描仅需0.33秒），图像质量高，辐射剂量低，检查范围广，对全身各个系统、各种疾病的预后评估。
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