胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内和外胆管的任何部位。

胆管囊状扩张的发病原因可分为先天性和后天性，有少部分病患是先天性和后天性合并。

先天性因素

1.胆管上皮异常增殖：为多数研究人员认可的一种推论，改推论认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。也有部分研究人员认为是胚胎期的发育不良使胆管上皮空泡化，导致局部管壁薄弱。

2.胰、胆管合流异常：随着病理学的深入研究发现，胆管囊状扩张几乎存在着胰胆管合流异常现象，扩张胆管的胆汁内淀粉酶值出现异常增高。

3.神经发育异常：部分研究人员通过对正常小儿及胎儿，和患有胆管囊状扩张的患儿进行胆总管末端神经分布对比发现：先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少是一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是病因之一，证实了先天发育异常现象。

后天性因素

有部分研究人员认为，胆管囊肿，尤其是成人型胆管囊肿，主要是由于胆管完全或者是不完全性梗阻，导致胆汁淤滞、感染，使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，当胆管内压力增高时，出现继发性近端胆管扩张，逐渐形成囊肿。

梗阻原因多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。

先天性因素合并后天因素

见于成年人初次开腹手术胆管正常，但再次手术时发现有胆总管囊肿形成的案例。据病理分析，胆管囊肿在胆管壁先天性薄弱的基础上辅以后天胆管梗阻因素而发生的。

胆管囊肿的形成一般应具备两个条件：管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必然是以胆管下端梗阻为前提的。

胆管囊状扩张的主要临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，多为单独症状，三联症状不常见。

1.腹痛：多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿，有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。

2.腹部包块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化。

3.黄疸：由于胆总管远端多有不同程度狭窄，胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。

胆管囊状扩张的主要检查方法

1.肝功能检查：用于判断患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。

2.血淀粉酶：用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常。

3.肿瘤标志物检测：如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。

4.B超、CT检查：可以较好地确定囊肿大小及其部位。诊断价值较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。

5.腹部X线检查：囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。

6.肾盂造影：可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。

7.选择性腹腔动脉造影：可发现有无血管肿块影。

8.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)：可以显示囊肿部位和类型，甚至能更进一步了解整个胆管系统的情况。6.131I玫瑰红扫描 可用于小儿胆管疾病的检查。

9.经静脉胆管造影：主要用于成年人胆囊扩张部位的判断。

10.胆管术中造影：可了解整个胆管病理改变情况。

11.MRI和磁共振胆胰管成像(MRCP)：可以清晰显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部，判断有无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的可能。

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