肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，因此又称为支气管肺隔离症。

肺隔离症为先天性疾病，但又不是遗传性疾病，其发病本质为肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。

肺隔离症可分为叶内型和叶外型。

叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，有一定明显症状，属于常见类型。

几乎所有叶内型病例在一定时期后均会产生继发感染，大部分患者是在10岁以前出现反复肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰、甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状。有部分无症状患者会在青年期后出现咳嗽、咳痰、咯血等症状，严重的还会产生反复发作的肺部感染，心悸气短等症状。

叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无特别明显症状，且有半数患者可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。

肺隔离症的检查方法：

1.血液检测：当出现合并感染时可见白细胞计数明显升高。

2.胸部X线：表现为密度增强而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者，在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时，出现肺部炎症浸润影，待炎症控制后，邻近肺组织恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。

3.胸部增强CT扫描和磁共振成像（MRI）：可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域。

4.超声检查：主要针对妊娠期孕妇，在妊娠22～33周产前进行超声检查，可提前对胎儿发育异常做出判断。

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