什么是间充质软骨肉瘤？间充质软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发于青壮年，常发于骨和骨外组织，具有双相结构的罕见的恶性软骨肉瘤。主要症状以持续数月的局部疼痛为主，一般以手术治疗为主，由于此病为恶性肿瘤，其预后一般不佳。

间充质软骨肉瘤比较常见的症状有关节僵直、关节肿大。

　　该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。

　　肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

间充质软骨肉瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、骨外科科室进行诊断及治疗。

需要做的检查
CT检查
可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。

X线检查
间充质软骨肉瘤X线表现为溶骨性病变、穿入和破坏骨质，肿瘤内有模糊的钙化影。

磁共振检查
可表现为软组织影，信号不均匀，可见明显强化。

病理组织切片检查
镜下可见间充质软骨肉瘤，主要由未成熟的软骨和小的圆形或梭形细胞混合而成。

诊断标准
间充质软骨肉瘤可以根据放射学诊断，主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜反应、中心性钙化等。

间充质软骨肉瘤肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。

间充质软骨肉瘤大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

间充质软骨肉瘤如何诊断？严重程度怎么判断？

　　鉴别

　　与其他软组织的肿瘤相鉴别。

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