罕见病-副神经节瘤【厦门高尚病例】
病史摘要
患者男性，60岁，发现左侧颌下淋巴结肿大1月余。自述外院鼻咽镜阴性，2021/01/28左颌下淋巴结穿刺，结果不确定。2020/12/18外院彩超：甲状腺结节（右侧叶较大0.7cm×0.6cm，左侧叶较大0.6cm×0.5cm），前列腺增生。胸部CT（2020/12/18）慢性支气管炎。实验室检查（2020/12/18）CEA 、AFP、PSA、CA199（-）。
既往：4年前右侧“疝气”术后，否认糖尿病、高血压史。
个人史：吸烟40余年，1-2包/天，否认饮酒嗜好。否认发烧，否认疫区旅居史
PET/CT影像图
图1
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图3
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图5
图6
PET/CT检查
PET/CT所见：左侧颈部（II区）见肿大淋巴结，大小约2.5cm×2.3cm，其内密度不均，边界尚清，放射性摄取异常增高，早期SUVmax 11.5，延时SUVmax 14.5。
影像诊断： 左侧颈部（II区）肿大淋巴结，代谢异常增高，考虑肿瘤性病变可能性大（淋巴瘤？转移瘤？），建议病理学检查明确。
病理诊断：（左颈部结节）副神经节瘤。
副神经节瘤
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是一类罕见的起源于神经嵴细胞的肿瘤，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤
发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤85%-90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%-15%，儿童为30%。
肾上腺外副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔脊柱旁交感神经节），分泌去甲肾上腺素；副交感神经节瘤(包括化学感受器瘤，迷走神经及内脏自主性副神经节瘤)，常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。
副神经节瘤好发于年轻人20-40（岁），可散发，多发性副神经节瘤见于20%患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤并1型（NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、希佩尔-林道综合征（von Hippel Lindau syndrome VHL综合征）和Carney综合征等。
无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。实验室检查可检出过量释放的儿茶酚胺或其代谢产物。
影像学表现
良性肿瘤体积常较小，密度均匀，较大的肿瘤呈椭圆形或分叶状边界清楚的软组织肿块，可伴坏死、囊变、出血或钙化。副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后明显强化，动脉期显著，静脉期进一步强化或稍降低，多期扫描呈“快进慢出”型，强化范围逐渐扩大，肿块周围或实性部分内可见迂曲增粗的肿瘤血管，少数肿瘤内出血或坏死而呈低强化或无强化。副交感神经副神经节瘤颈动脉CTA重建，可见病灶位于颈动脉分叉处并分叉角增大。
鉴别诊断
嗜铬细胞瘤（PPGL）发生部位广泛，需与相应部位常见肿瘤鉴别。嗜铬细胞瘤应与肾上腺常见疾病鉴别包括：
肾上腺腺瘤：肿瘤一般小于3cm，因其含脂质成分，CT平扫密度一般较低，甚至呈负值，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，且呈“快进快出”型。
肾上腺皮质癌：发生率低，病灶中央可见星芒状囊变，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，呈渐进性强化，但实际鉴别起来比较困难。
肾上腺转移瘤：有肿瘤病史，且双侧多见，强化程度较嗜铬细胞瘤低。
交感神经副神经瘤应与下列疾病鉴别：
神经节细胞瘤：肿瘤沿缝隙生长，局部见“尖角样”突起，CT平扫密度较低，增强呈云絮样强化
神经鞘瘤：一般位于脊柱旁，可呈哑铃状生长，其内可见囊变，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，呈渐进性强化。
膀胱癌：常位于膀胱三角区，肿瘤呈结节状或菜花状，一般以宽基底与膀胱壁相连，增强强化程度不如嗜铬细胞瘤，并以延迟强化为主。
副交感神经副神经瘤应与颈部神经鞘瘤鉴别：颈部神经鞘瘤一般不引起颈动脉分叉角增大，强化程度较嗜铬细胞瘤低。
作者简介
郭秀梅
核医学科 执业医师
毕业于湖南中医药大学医学影像专业，曾于广州医科大学附属第一医院参加住院医师规范化培训，熟悉常见病的影像诊断，包括PET/CT，DR，CT，MRI。对疑难疾病有一定的诊断思路。熟悉CT三维后处理，包括冠脉后处理，各种血管重建，骨重建等。
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