罕见病-副神经节瘤【厦门高尚病例】

时间:2021-8-16   浏览量:50

病史摘要


      患者男性,60岁,发现左侧颌下淋巴结肿大1月余。自述外院鼻咽镜阴性,2021/01/28左颌下淋巴结穿刺,结果不确定。2020/12/18外院彩超:甲状腺结节(右侧叶较大0.7cm×0.6cm,左侧叶较大0.6cm×0.5cm),前列腺增生。胸部CT(2020/12/18)慢性支气管炎。实验室检查(2020/12/18)CEA 、AFP、PSA、CA199(-)。

      既往:4年前右侧“疝气”术后,否认糖尿病、高血压史。

     个人史:吸烟40余年,1-2包/天,否认饮酒嗜好。否认发烧,否认疫区旅居史

PET/CT影像图

图1

图2

图3

图4

图5

图6

 

PET/CT检查

     PET/CT所见:左侧颈部(II区)见肿大淋巴结,大小约2.5cm×2.3cm,其内密度不均,边界尚清,放射性摄取异常增高,早期SUVmax 11.5,延时SUVmax 14.5。

    影像诊断: 左侧颈部(II区)肿大淋巴结,代谢异常增高,考虑肿瘤性病变可能性大(淋巴瘤?转移瘤?),建议病理学检查明确。

    病理诊断:(左颈部结节)副神经节瘤。

 


副神经节瘤


    嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是一类罕见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤

   发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤,占所有副神经节瘤85%-90%;肾上腺外副神经节瘤在成人占10%-15%,儿童为30%。

   肾上腺外副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤(起源于胸、腹部和盆腔脊柱旁交感神经节),分泌去甲肾上腺素;副交感神经节瘤(包括化学感受器瘤,迷走神经及内脏自主性副神经节瘤),常见于头颈部,为非功能性,不产生儿茶酚胺。

   副神经节瘤好发于年轻人20-40(岁),可散发,多发性副神经节瘤见于20%患者,与一些临床综合征相关,包括神经纤维瘤并1型(NF1)、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、希佩尔-林道综合征(von Hippel Lindau syndrome VHL综合征)和Carney综合征等。

  无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状,而功能性可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状,如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。实验室检查可检出过量释放的儿茶酚胺或其代谢产物。

 

影像学表现
    良性肿瘤体积常较小,密度均匀,较大的肿瘤呈椭圆形或分叶状边界清楚的软组织肿块,可伴坏死、囊变、出血或钙化。副神经节瘤为富血供肿瘤,增强后明显强化,动脉期显著,静脉期进一步强化或稍降低,多期扫描呈“快进慢出”型,强化范围逐渐扩大,肿块周围或实性部分内可见迂曲增粗的肿瘤血管,少数肿瘤内出血或坏死而呈低强化或无强化。副交感神经副神经节瘤颈动脉CTA重建,可见病灶位于颈动脉分叉处并分叉角增大。


 鉴别诊断
     嗜铬细胞瘤(PPGL)发生部位广泛,需与相应部位常见肿瘤鉴别。嗜铬细胞瘤应与肾上腺常见疾病鉴别包括:

    肾上腺腺瘤:肿瘤一般小于3cm,因其含脂质成分,CT平扫密度一般较低,甚至呈负值,增强强化程度较嗜铬细胞瘤低,且呈“快进快出”型。

   肾上腺皮质癌:发生率低,病灶中央可见星芒状囊变,增强强化程度较嗜铬细胞瘤低,呈渐进性强化,但实际鉴别起来比较困难。

   肾上腺转移瘤:有肿瘤病史,且双侧多见,强化程度较嗜铬细胞瘤低。

交感神经副神经瘤应与下列疾病鉴别:

   神经节细胞瘤:肿瘤沿缝隙生长,局部见“尖角样”突起,CT平扫密度较低,增强呈云絮样强化

   神经鞘瘤:一般位于脊柱旁,可呈哑铃状生长,其内可见囊变,增强强化程度较嗜铬细胞瘤低,呈渐进性强化。

   膀胱癌:常位于膀胱三角区,肿瘤呈结节状或菜花状,一般以宽基底与膀胱壁相连,增强强化程度不如嗜铬细胞瘤,并以延迟强化为主。

   副交感神经副神经瘤应与颈部神经鞘瘤鉴别:颈部神经鞘瘤一般不引起颈动脉分叉角增大,强化程度较嗜铬细胞瘤低。

 

作者简介

   郭秀梅  

核医学科  执业医师

 

  毕业于湖南中医药大学医学影像专业,曾于广州医科大学附属第一医院参加住院医师规范化培训,熟悉常见病的影像诊断,包括PET/CT,DR,CT,MRI。对疑难疾病有一定的诊断思路。熟悉CT三维后处理,包括冠脉后处理,各种血管重建,骨重建等。