病史摘要

女性，25岁，背部疼痛5年 CT发现脊柱右旁占位性病变。既往有车祸史。无呼吸道症状及其他病史。

PET/CT-MR 图像

PET/CT-MR多模态影像学表现

脊柱右旁紧贴脊柱及胸膜区可见一巨大团块状软组织病变，以宽基底与脊柱相连，最大截面约6.3cm×5.0cm×7.0cm，呈混杂密度，CT值介于8-37Hu，中央见多个低密度区，该病变轻度致右侧第8肋骨内侧骨皮质受压，MR呈不均匀团块状稍长T1稍长T2信号，压脂像上呈不均匀稍高信号，DWI像上呈不均匀高信号，ADC图上呈不均匀稍低信号，边缘清晰，其内可见分隔，病灶可见完整包膜。注入GD-DTPA后强化扫描示：病灶动脉期轻度强化，静脉期及延迟期强化较前明显，信号不均匀，PET示上述病变呈不均匀放射性摄取异常增高，SUV最大值约7.1，其内低密度区可见放射性分布缺损。相邻右肺下叶局部肺组织受压，呈条片状高密度影，放射性摄取轻度增高，SUV最大值约3.1。右侧胸腔可见少量液性密度影。

PET/CT-MR多模态显像报告

病理

梭形细胞增殖，神经节细胞增多

讨论

一、概述：

1、神经节细胞瘤是罕见的良性神经源性肿瘤；

2、起源于脊柱旁交感神经节和肾上腺的任何部位，多位于后纵隔、腹膜后、肾上腺以及颈部，也有很少的报道见于舌部、下颌骨、膀胱、子宫、卵巢、精索、墨丸、前列腺、皮肤以及骨骼；

3、椎旁神经节细胞瘤，后纵隔肿块可引起肋骨和椎间孔改变；所有年龄都可发病，儿童和年轻人中更常见，这与发生在3岁以下的神经母细胞瘤形成对比。女性稍多，男女比约1.5:1；

4、生长缓慢，60%可长到很大，界清，可铸形生长镜下，由成熟的神经节细胞、雪旺细胞、黏液基质和神经纤维组成；

5、通常是激素沉默，往往偶然发现，即使肿瘤很大，也常无症状。腹痛或触诊肿块是最常见的临床特征。偶尔，肿瘤可以分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽或睾酮可以解释高血压、腹泻和男性化等症状；

6、术前诊断仍极具挑战性，组织学检查是必要的；

7、预后良好，手术是治疗的金标准，不需要辅助治疗。

二、影像表现

CT或MR上，神经节细胞瘤表现为边界清楚的椭圆形、新月形或分叶状均匀的实性肿块。

CT

①CT表现为界清、实性肿块。CT平扫均匀低密度，与肌肉相同或小于肌肉；

②可伴钲化(20%-69%)；

③CT增强可均匀或不均匀的强化，呈渐进性强化。

MRI

①T1呈均匀低或中等信号，与肌肉信号相当:T2倾向于不均匀的中等或高信号 ；

②T1、T2信号强度取决于肿瘤中粘液样基质与细胞成分的比例和胶原纤维的数量；

③另一特征是T2高信号内可见低信号带，这些低信号带代表纵向和横向交叉的雪旺细胞束及胶原纤维；

④ADC值往往高于神经母细胞瘤；

⑤增强后呈延迟和进行性强化，程度从无强化到不均匀强化。

影像学特点小结

1.低强化

2.渐进性强化

3.钙化

4.软

鉴别诊断

胸部节细胞神经瘤( GN) 首先需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经母细胞瘤（ GNB）、神经母细胞瘤（NB） 等神经源性肿瘤进行鉴别。

1、神经鞘瘤易出现囊变、出血，增强扫描实性部分强化明显，更常见邻近骨质的压迫骨吸收及椎间孔扩大，长径多与人体长轴垂直，即轴位最大径常大于头足方向的上下径。

2、神经纤维瘤常为神经纤维瘤病的组成部分，多为均匀软组织密度，增强扫描轻中度强化。

3、GNB、 NB，发病年龄较小，小儿、青少年多见，易出血、坏 死，钙化更常见，多表现为粗大不规则钙化，增强后不均匀明显强化，且神经母细胞瘤恶性度高，易侵犯周围结构及远处转移。

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