急性播散性脑脊髓炎有哪些主要临床症状?磁共振(MRI)对该病有什么重要的检查意义?【广东高尚医学影像】

时间:2022-03-02   浏览量:502

急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,常继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起。

在广泛应用麻疹预防接种以前,麻疹患者神经系统并发症为1/2000~1/800例,具有神经系统并发症的病死率为10%~20%,另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见,腮腺炎后脑脊髓炎更少见。 

该病儿童多见,但亦可发生于任何年龄。

典型的急性播散性脑脊髓炎是单相病程,预后良好,复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

急性播散性脑脊髓炎的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。

急性播散性脑脊髓炎多发生在病毒感染后的2天到4周内,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。

临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,从常见到罕见症状来看,可出现单侧或双侧锥体束征、急性偏瘫、共济失调、颅神经麻痹、视神经炎、癫痫、脊髓受累、偏身感觉障碍、言语障碍,并且多伴有意识障碍,发热和脑膜刺激征亦为常见症状,继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率约为11%-16%。

急性播散性脑脊髓炎较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病,在成人患者中尤为常见。

急性出血性白质脑炎(Weston-Hurst病)是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型,表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘,多在1周内死于脑水肿,或遗留严重后遗症。

在急性播散性脑脊髓炎的检查诊断中,脑脊液可表现正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。

在急性播散性脑脊髓炎的影像学检查中,MRI是非常重要的确诊检查方法,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累,病灶多不对称。胼胝体和脑室旁白质较少受累,这些部位病变更易出现在多发性硬化。小部分患者可出现强化病灶。

急性播散性脑脊髓炎的头颅MRI病灶有四种形式:多发小病灶(<5mm),弥漫性大病灶(可类似肿瘤样伴有周边水肿和占位效应),双侧丘脑病变,出血性病变。四种形式可单独出现,也可合并出现。

有脊髓症状的患者超8成以上行脊髓MRI可发现病灶,可为局灶或节段性,但多数为较长脊髓节段(>3)甚至为全脊髓。

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