病史摘要

中年男性，反复出现手脚抽搐、晕倒伴意识丧失3年余，临床拟诊癫痫发作，后到高尚医学影像诊断中心行MR检查。

MR图像

MR诊断

左侧额顶部颅骨骨质破坏并相邻硬脑膜增厚强化，考虑Rosai Dorfman病（RDD）可能，需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。

术后病理

左侧额顶部病灶符合Rosai Dorfman病。

Rosai Dorfman病(RDD,罗道病)概述

Rosai Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（SHML），是一种罕见、特发的良性组织细胞增生症，在1969年由Rosai和Dorfman首次报道。

其发病原因不明，可能与病毒感染和免疫缺陷有关，如EB病毒、人类免疫缺陷病毒等，多以无痛性淋巴结肿大为首发特征，同时可伴有发热、白细胞升高、红细胞沉降率（ESR）加快及多克隆高丙球蛋白症。

本病多累及淋巴结，原发于中枢神经系统而无身体其他部位淋巴结肿大者罕见，低于4%。颅内RDD好发于中年男性，多表现为颅内脑实质外的单发或多发肿块，好发于大脑凸面、镰旁、鞍区及海绵窦旁，绝大多数病例都与硬脑膜密切相关，肿块多位于硬脑膜外或硬脑膜下。 

临床表现与肿瘤位置有关，通常表现为癫痫、头痛、神经缺陷及瘫痪，罕见的累及鞍上的 RDD表现为垂体功能障碍。病理表现为大量的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集，并被纤维组织分隔，其中组织细胞胞浆中可见淋巴细胞—“淋巴吞噬” 现象为 RDD特征性病理表现。

典型的RDD在MRI上T1WI 呈等信号，T2WI及 DWI为等-低信号，增强扫描多为明显均匀强化，多伴有脑膜尾征，部分病例伴有不同程度的脑水肿。T2WI 像 RDD 病灶中出现聚集的低信号影及 CT检查没有钙化是 RDD 的特征性影像学表现。

目前RDD尚无有效的预防及规范化治疗方案。手术切除是 RDD的优选治疗，尽量彻底清除病变，以减少复发的危险。对于手术无法全部切除或者复发的病例，术后可以行辅助治疗，如放疗、激素治疗及化疗，但疗效仍不确定。

 鉴别诊断

颅内原发 RDD 常需与以下疾病相鉴别：

① 脑膜瘤：

脑膜瘤起源于蛛网膜细胞或蛛网膜帽状细胞， 常发于中老年，女性好发，形态上多呈半圆或椭圆型隆起的颅内脑外病变，典型MRI影像表现为在 T1WI及T2WI等信号，但脑膜瘤病理亚型较多，依据其组织成分不同 T2WI 信号可有改变；

② 脑膜淋巴瘤：

继发性中枢神经系统淋巴瘤常累及脑膜，呈 T1WI 等或稍低信号、T2WI 等信号且信号均匀，DWI 多呈高信号，钙化、出血少见，增强扫描后肿瘤整体均匀强化，有文献报道强化后病灶内部可见细线样“放射状”改变，这种特异的强化方式有助于与 RDD 鉴 别；

③ 脑特发性肥厚型硬脑膜炎

是一种以硬脑膜增厚、炎性纤维化为特征的疾病，原因不明，发病率较低，好发于中老年人，MR平扫表现为硬脑膜局灶性或弥漫性不均匀增厚， 病灶多呈 T1WI等低信号、T2WI 低信号，T2WI上低信号主要与硬脑膜纤维化有关，增强扫描呈明显强化，部分病灶中心可见线样无强化，两侧强化，呈“轨道征”，有鉴别意义。

总之，颅内RDD是一种罕见的硬脑膜良性病变，若 MRI发现颅内基于硬脑膜扁平或匍匐生长的孤立或者多发肿块，CT 检查未见钙化，而MR检查T2WI及 DWI呈低信号，增强明显均匀强化，应考虑到 RDD 的可能。

作者简介

黄小颜

主治医师

毕业于南方医科大学医学影像专业，原工作于南部战区总医院放射科，从事医学影像工作8年，完成国家住院医师规范化培训，参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。

擅长：熟悉全身MR诊断，尤其对脑部、体部常见病、疑难病有一定的临床经验和研究。

参考文献：

[1] 丁江伟,周刚,丁大领,陈晨,孙剑瑞,王树凯.原发性颅内Rosai-Dorfman病3例并文献复习[J].重庆医学,2019,48(04):694-697.

[2] 徐志锋,潘爱珍,李勤祥,张仙海,黄麟雯,高明勇.Rosai-Dorfman病的临床及影像表现[J].中华放射学杂志,2018,52(12):936-940.

[3] 宋坤,王娟,柴学,朱海青.中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(02):203-205+208.

--END--

（本文系高尚医学影像原创，如无授权禁止转载；）