病例| 罕见原发中枢神经系统Rosai Dorfman病【广东高尚医学影像】

时间:2021-6-24   浏览量:106

病史摘要


中年男性,反复出现手脚抽搐、晕倒伴意识丧失3年余,临床拟诊癫痫发作,后到高尚医学影像诊断中心行MR检查。



MR图像



MR诊断


左侧额顶部颅骨骨质破坏并相邻硬脑膜增厚强化,考虑Rosai Dorfman病(RDD)可能,需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。


术后病理


左侧额顶部病灶符合Rosai Dorfman病。



Rosai Dorfman病(RDD,罗道病)概述

Rosai Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(SHML),是一种罕见、特发的良性组织细胞增生症,在1969年由Rosai和Dorfman首次报道。


其发病原因不明,可能与病毒感染和免疫缺陷有关,如EB病毒、人类免疫缺陷病毒等,多以无痛性淋巴结肿大为首发特征,同时可伴有发热、白细胞升高、红细胞沉降率(ESR)加快及多克隆高丙球蛋白症。


本病多累及淋巴结,原发于中枢神经系统而无身体其他部位淋巴结肿大者罕见,低于4%。颅内RDD好发于中年男性,多表现为颅内脑实质外的单发或多发肿块,好发于大脑凸面、镰旁、鞍区及海绵窦旁,绝大多数病例都与硬脑膜密切相关,肿块多位于硬脑膜外或硬脑膜下。 


临床表现与肿瘤位置有关,通常表现为癫痫、头痛、神经缺陷及瘫痪,罕见的累及鞍上的 RDD表现为垂体功能障碍。病理表现为大量的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集,并被纤维组织分隔,其中组织细胞胞浆中可见淋巴细胞—“淋巴吞噬” 现象为 RDD特征性病理表现。


典型的RDD在MRI上T1WI 呈等信号,T2WI及 DWI为等-低信号,增强扫描多为明显均匀强化,多伴有脑膜尾征,部分病例伴有不同程度的脑水肿。T2WI 像 RDD 病灶中出现聚集的低信号影及 CT检查没有钙化是 RDD 的特征性影像学表现。


目前RDD尚无有效的预防及规范化治疗方案。手术切除是 RDD的优选治疗,尽量彻底清除病变,以减少复发的危险。对于手术无法全部切除或者复发的病例,术后可以行辅助治疗,如放疗、激素治疗及化疗,但疗效仍不确定。


 鉴别诊断


颅内原发 RDD 常需与以下疾病相鉴别:


① 脑膜瘤:

脑膜瘤起源于蛛网膜细胞或蛛网膜帽状细胞, 常发于中老年,女性好发,形态上多呈半圆或椭圆型隆起的颅内脑外病变,典型MRI影像表现为在 T1WI及T2WI等信号,但脑膜瘤病理亚型较多,依据其组织成分不同 T2WI 信号可有改变;


② 脑膜淋巴瘤:

继发性中枢神经系统淋巴瘤常累及脑膜,呈 T1WI 等或稍低信号、T2WI 等信号且信号均匀,DWI 多呈高信号,钙化、出血少见,增强扫描后肿瘤整体均匀强化,有文献报道强化后病灶内部可见细线样“放射状”改变,这种特异的强化方式有助于与 RDD 鉴 别;



③ 脑特发性肥厚型硬脑膜炎

是一种以硬脑膜增厚、炎性纤维化为特征的疾病,原因不明,发病率较低,好发于中老年人,MR平扫表现为硬脑膜局灶性或弥漫性不均匀增厚, 病灶多呈 T1WI等低信号、T2WI 低信号,T2WI上低信号主要与硬脑膜纤维化有关,增强扫描呈明显强化,部分病灶中心可见线样无强化,两侧强化,呈“轨道征”,有鉴别意义。


总之,颅内RDD是一种罕见的硬脑膜良性病变,若 MRI发现颅内基于硬脑膜扁平或匍匐生长的孤立或者多发肿块,CT 检查未见钙化,而MR检查T2WI及 DWI呈低信号,增强明显均匀强化,应考虑到 RDD 的可能。



作者简介



黄小颜

主治医师


毕业于南方医科大学医学影像专业,原工作于南部战区总医院放射科,从事医学影像工作8年,完成国家住院医师规范化培训,参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。


擅长:熟悉全身MR诊断,尤其对脑部、体部常见病、疑难病有一定的临床经验和研究。


参考文献:

[1] 丁江伟,周刚,丁大领,陈晨,孙剑瑞,王树凯.原发性颅内Rosai-Dorfman病3例并文献复习[J].重庆医学,2019,48(04):694-697.

[2] 徐志锋,潘爱珍,李勤祥,张仙海,黄麟雯,高明勇.Rosai-Dorfman病的临床及影像表现[J].中华放射学杂志,2018,52(12):936-940.

[3] 宋坤,王娟,柴学,朱海青.中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(02):203-205+208.

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