肾母细胞瘤是婴幼儿常多见的恶性实体瘤之一。1814年Rance率先描述该类肿瘤，MaxWilms于1899年进一步描述其特点，故称Wilms瘤。在文献上称谓此瘤的名称多达80余个，反映出对该肿瘤认识过程的复杂性。常用的名称包括肾混合瘤、肾胚胎瘤、腺肌肉瘤。

小儿肾母细胞瘤有什么症状？

小儿肾母细胞瘤比较常见的症状有盆腔积液、腹水、血尿、精索静脉曲张、低血糖、右上腹痛、肾衰竭。

　　1.临床分期：

　　1973年Cassady等就曾提出肾母细胞瘤的临床分期标准，其后不断改进，现有分期标准见表22-30值得提出的是，在Ⅱ期和Ⅲ期之间没有严格的界限，NWTS-2组的研究结果表明两期间患者存活率分别为86%、84%，无复发率分别为80%、72%。淋巴结有累及的病例均应归为Ⅲ期，预后较差。Kramer(1985)报道无淋巴结转移者存活率为82%，有淋巴结转移时则降为54%。

　　2.临床表现：

　　2.1.腹部肿块：进行性增大的腹部肿块是最常见的症状，常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。肿块较小时无明显症状，不影响患儿营养及健康，易被忽视。肿瘤巨大时可产生压迫症状，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。肿块位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，早期可稍有活动性，迅速增大后，少数病例可越过中线。

　　2.2.腹痛：约有1/3患儿出现，程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等，如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。

　　2.3.血尿：约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%～15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。

　　2.4.高血压：约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾亲，与近球细胞瘤相似，一般在肿瘤切除后恢复正常。

　　2.5.合并症：红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet 1967)。若合并肾病综合征，则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。

　　2.6.转移症状：下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水，如侵入右心房可致允血性心力衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位，而以肺转移为最常见，可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶液质。

　　2.7.肾外肾母细胞瘤：罕见，可位于腹膜后或腹股沟区，可成为复合畸胎瘤的一部分，其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。

　　2.8.全身症状：无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等，发热亦较常见。

小儿肾母细胞瘤如何诊断？

　　诊断检查：

　　(l)临床表现：熟知该病的临床特点后，当遇到“虚弱婴幼儿腹部有大肿块”、“罗汉肚”时应考虑肾母细胞瘤。

　　(2)实验室检查：血、尿常规，尿儿茶酚胺、血尿素氮(BUN)、血肌苷(Cr)、肾小球滤过率(GFR)测定。不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

　　(3)影像学检查：IVP、B超、CT、MRI在诊断Wilms瘤方面具有重要作用。

　　1)静脉尿路造影(IVP)：对原发瘤来说，仍然是一种重要手段，同时尚能了解对侧肾脏的形态及功能。表现为患侧肾盂肾盏被挤压，移位、拉长变形或破坏。若患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影或只有少许造影剂进入肾盂。有时瘤内出血或坏死可表现为充盈缺损。钙化少见，但如果出现“蛋壳”样钙化，多提示陈旧出血。约10%病例IVP不显影，提示泌尿道完全梗阻、肾静脉严重侵犯或残留肾实质太少。 Stevens和Eckstein (1976)报道肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应行膀胱镜及逆行肾盂造影。

　　2)B超：可分辨囊性或实质性肿块，易与肾发育不良、肾盂积水、多囊肾鉴别，同时也可明确对侧肾脏及肝脏是否累及。Wilms瘤呈现杂合性回声，反映多种组织来源或合并坏死、出血。此外，B超也可对肾静脉、下腔静脉进行评估。如疑有下腔静脉瘤栓，应行下腔静脉造影。如下腔静脉内发现癌栓，提示可能已累及右心房，应作上腔静脉及右心导管检查。

　　3) CT:也可判断原发瘤的侵犯范围，肿瘤与周围组织、器官的关系、有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分不同，可提示是否为错构瘤。

　　4) MRI:可评估肿瘤的大小、程度，却不能通过弛豫时间区分Wilms瘤和其他肾肿瘤。在T1加权出血显示为高密度信号，而坏死呈现低密度信号;但在T2加权两者均显示为高密度信号。

　　5)血管造影：NWTS推荐仅适用于：瘤体太小、不能确定为肾内性、双侧性考虑行肾部分切除者。在实际工作中，通过下腔静脉造影评估肾静脉、腔静脉是否累及不易成功，因为患儿啼哭时的Valsava效应多导致血液的分流。

　　6)其他检查：肺是肾母细胞瘤最好发的转移部位，应常规行胸部X线检查;对疑有骨转移(局部疼痛、压痛及肿块)的患者应行骨X线或/和骨扫描检查。

　　鉴别诊断：

　　肾母细胞瘤须与其他腹部肿瘤鉴别。通过IVP、B超检查，肾肿瘤易与非肾脏肿瘤鉴别。尿VMA(3-甲氧-4-羟苦杏仁酸)检查及骨髓穿刺可协助区别神经母细胞瘤：B超、CT可协助鉴别畸胎瘤及错构瘤。

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