小儿神经母细胞瘤有什么症状?如何诊断?【西安高尚医学影像】

时间:2022-02-24   浏览量:1440

又称成神经细胞瘤,是小儿常见的恶性实体瘤之一。1864年Virchow率先描述。1891年Marchand描述该肿瘤与症状进展性神经节的组织学相同点。直到1914年heimer运用神经元特异性银染法证实该肿瘤为神经组织来源。尽管神经母细胞瘤的确切病因仍不明确,但有研究表明:神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嘈铬细胞瘤是主要来源于交感神经系统的三种肿瘤,但也可能是来自副交感神经节、脊束神经节的背根或周围神经鞘。最常发生的部位是肾上腺髓质,占50%左右;其次是腹部交感神经节,颈、胸、骨盆部位。

小儿神经母细胞瘤有什么症状?

小儿神经母细胞瘤比较常见的症状有呼吸困难、声音嘶哑、骨痛。

  临床表现:

  取决于肿瘤的位置和发展。

  1.腹部、颈部及盆腔肿块:

  最常见的症状,约占47%~72%,肿块的位置深而固定,常呈分叶状,可以超过身体的中线。

  2.腹痛:

  肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大,也会发生腹腔内出血。

  3.全身症状:

  贫血(40%~65%);发热(34%);体重下降和消瘦;胃肠道症状(23%)。

  4.压迫症状:

  压迫脊髓引起瘫痪;颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(压迫喉返神经);纵隔受压造成呼吸困难;盆腔肿块压迫输尿管而使肾功能受损,压迫腔静脉及淋巴可引起下肢肿胀。

  5.转移症状:

  肿瘤转移到眼眶是一个常见征象,造成眼眶上部出血,眼球突出。骨转移引起骨痛,皮肤转移产生皮肤结节,肝转移使肝脏肿大、疼痛,脑转移发生共济失调、斜视、肌痉挛。

  6.激素分泌症状:

  约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺,患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

  围产期新生儿可出现原位神经母细胞结节或神经母细胞瘤。17~20周胎儿肾上腺中儿乎都有这些结节,至20周后自行退化。这些病变可能是真性肿瘤或仅是胚胎性神经母细胞的集聚,以后成熟,只有很少一部分发育为临床神经母细胞瘤。

小儿神经母细胞瘤如何诊断?

  诊断检查:

  (l)病史特点:①患儿腹部可摸到固定、结节状肿块,增大迅速,从一侧开始逐渐超过中线发展到另一侧。②患儿的全身情况逐渐变坏。③可在身体其他部位产生各种压迫症状。④一般不合并先天性异常。⑤此病一般无家族性。

  (2)实验室检查

  1)血常规:R13C、Hb降低,周围淋巴细胞计数大于3 000/mm^3。

  2) VMA和高香草酸(H1VA):约80%~95%病儿尿内VMA或HVA增高。幼儿尿VMA的正常含量:小于1岁为6.9 ng.1-2岁为4.6ng,2~5岁为3.95ng,5~10岁为3.3ng。 HVA正常值为5~40ng/24h。患儿的VMA与HVA的比值愈高,预后愈好。

  3)尿胱硫醚(Cystathion1):提示肿瘤已有转移,对估计预后有一定价值。

  4)血浆癌胚抗原:对估计预后有一定价值。

  5)免疫学检查:可在血清中观察到细胞毒性淋巴细胞产生的封闭抗体及细胞毒性抗体。

  (3)X线检查:

  1)平片:可以看到肿块的软组织形,约25%~50%的肿块阴影内有散在的斑点状钙化灶。合并骨转移的病灶可见骨质破坏、骨质疏松,以及发生骨折。其特点是骨皮质呈溶骨变化,而骨膜下有新骨形成。

  2)静脉尿路造影:如果肿瘤起源于肾上腺,则可以看到肾受压向外下移位,有部分病例可以见到肾实质受到损害。如果肿瘤压迫输尿管,则患侧肾脏不显影或积水。如肿瘤侵入肾实质,使肾盏变形就难与肾母细胞瘤鉴别。如肾向外上移位,则肿瘤可能来自腰交感神经节。

  3)下腔静脉造影:对判断肿瘤压迫腔静脉的情况有较大的价值。

  4)腹主动脉造影:了解肿瘤的血管分布。

  (4)B超:鉴别囊性或实质性肿瘤,可以了解肿瘤的大小和范围,协助了解肿瘤的原发器官,并可探查是否合并钙化。

  (5) CT及MRI:显示原发、复发肿瘤,明确肿瘤与周围组织的关系,大血管受侵的情况。但由于儿童脂肪密度及活动关系,有时难以完全看清肿瘤的范围。

 

  (6) ECT:核素骨扫描有助于检出骨转移。

  (7)穿刺检查:有骨髓转移时可以找到癌细胞。凡疑患神经母细胞瘤的小儿手术前均应作骨髓腔穿刺及活检。腹腔肿瘤的病人进行腹腔抽吸腹水检查瘤细胞可以帮助判断腹腔内转移的情况。肝脏转移的病例可以做肝穿刺活检。

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