淋巴细胞性垂体炎的主要临床表现是怎样的?MRI检查有哪些主要征象?【广东高尚医学影像】

时间:2022-02-22   浏览量:454

垂体常常由于局部感染、鞍区肿瘤或自身免疫反应发生炎症反应。淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytic hypophysitis LYH)是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症,因此也称为自身免疫性垂体炎,而由于局部感染和鞍区占位引起的垂体炎则为继发性垂体炎(secondary hypophysitis)。

淋巴细胞性垂体炎以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征,且多项研究表明,炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄,称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎,临床上主要表现为中枢性尿崩症。

女性多见,近几年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例报告也有所增加。

本病的病因尚未完全阐明,由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润,部分病人血中可检出抗垂体抗体,故目前认为本病可能因自身免疫所致。

但根据1962-1995年间文献报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实),发现只有7例抗垂体抗体阳性,推测可能与抗垂体抗体阳性率较低或与所用检测方法(免疫荧光法)不够敏感有关。此外,不少病人同时存在其他内分泌腺的自身免疫性炎症。

关于自身免疫的原因,目前尚不很清楚,由于绝大多数病人为妊娠或产后的妇女,因此有学者认为自身免疫也可能与妊娠有关。妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加,易于发生一些微小的损伤,从而使垂体抗原暴露。此外,妊娠还会引起机体免疫状态的变化,使机体易于产生自身免疫反应。

曾有报道本病可发生于颅内病毒感染后,故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。

淋巴细胞性垂体炎的临床表现

主要包括四大类症状:头痛和肿块压迫症状;腺垂体功能低下的症状;高泌乳素血症;神经垂体受累的症状。

蝶鞍压迫症状主要表现是头痛和视觉异常,头痛是由于肿大的垂体压迫导致鞍隔和硬脑膜变形和膨胀的结果,头痛的部位可包括双侧前额、后眼窝或颞侧,可合并恶心、呕吐、食欲下降和乏力等症状。视觉异常主要包括视野缺损和视力下降,这是垂体肿块向上扩展压迫视交叉的结果。复视比较少见,往往是海绵窦受累第III、 IV 或VI对颅神经受压的结果。

尿崩症是垂体后叶受损的结果,可能的机制是垂体后叶和漏斗直接的免疫破坏,或者垂体肿块压迫,但该症状在垂体腺瘤中极为少见,因此尿崩症的发病机制更倾向于前者。

高泌乳素血症比较少见,主要表现为闭经、月经稀少和溢乳。PRL升高的原因包括:1.垂体柄受压鞍上占位压迫,垂体柄导致PRL抑制因子-多巴胺分泌受阻;2.炎症直接破坏泌乳素细胞导致PRL直接分泌入血循环,或者抑制下丘脑多巴胺的合成或抑制多巴胺能受体的表达;3.有研究学者推测自身抗体刺激PRL的合成和释放其作用类似于Graves’病中的TSH刺激性自身抗体。

淋巴细胞性垂体炎的检查方法

1.垂体前叶功能评价

在淋巴细胞性垂体炎中垂体前叶功能评价应包括腺垂体激素的测定:ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH等,以及腺垂体功能的动态试验:低血糖兴奋GH和ACTH试验、GnRH兴奋LH试验、TRH兴奋TSH试验等。

最常受累的垂体激素是ACTH,其次是TSH、LH、FSH,而GH和PRL则相对少见。

2.磁共振:MRI是优选的影像学检查方法,由于淋巴细胞性垂体炎在MRI检查中有相对特异的表现,对淋巴细胞性垂体炎的术前诊断具有非常重要的价值。

淋巴细胞性垂体炎的MRI表现为垂体弥漫性肿大且大多呈均匀性、明显强化,这与垂体其它炎性病变一致。但淋巴细胞性垂体炎中垂体前叶沿着增强的鞍膈(反应炎症的连续性)可呈“三角形”强化(提示炎症向垂体柄延伸),这是淋巴细胞性垂体炎特异的MRI表现特征,环状强化提示炎症中央坏死。

大部分淋巴细胞性垂体炎病变向鞍上扩展,扩展至下丘脑的“舌状”强化是淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿垂体炎的特征性MRI征象。

MRI检查的特异性例如征象有

1. 垂体对称性增大和强化;

2. 不侵犯鞍底;

3. 垂体肿块无论是T1还是T2和增强扫描时均表现为均一性;

4. 特征性的“三角征”、舌状强化和环状强化等。

这些征象与临床病史和内分泌功能评价相结合进行综合分析对于诊断淋巴细胞性垂体炎有重要价值。

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