松果体瘤是怎么形成的?如何进行检查?【广东高尚医学影像】
松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用),又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。
成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%或以下,多见于男孩。
松果体细胞主要有两种:松果体实质细胞和胶质细胞,松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤,松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤,其余为良性肿瘤,如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足够引起性早熟,这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
松果体瘤导致性早熟,可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因,是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟,也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。
部分患者有性早熟表现,肿瘤压迫症状可有头痛呕吐,侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状,神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体可出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降,视神经乳头水肿,步态异常。
松果体瘤的检查方法
1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。
2.脑脊液脱落细胞学检查,对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值。
3.CT是松果体肿瘤的优选检查,可做增强及冠状面扫描CT引导活检,可于病灶局部获取组织明确病理诊断。
4.MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤恶性程度大,具有浸润性、生长快、易转移的特点,病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
5.头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。
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