烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病。

"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中较常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死，其中短暂性脑缺血常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。

儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率，成年患者常见自发性颅内出血，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。

有研究人员发现，部分患者家族中母子或兄妹可有类似疾病，因而考虑该病与遗传因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数研究人员认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

烟雾病的主要临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型：为常见症状，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型：为急性脑卒中，可导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型：频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

烟雾病的检查方法

1.一般化验检查：包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

2.脑脊液检查：与其他脑血管疾病相似。

3.腰椎穿刺：适用于继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。

4.脑电图：一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

5.脑血管造影：是确诊此病的主要手段，可见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。

6.CT扫描：烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现：①多发性脑梗死；②继发性脑萎缩；③脑室扩大；④颅内出血。继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区，蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

7.磁共振（MRI）：可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死；②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号；③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显；④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

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