青年上肢远端肌萎缩(平山病)主要临床症状是什么?MRI影像检查主要征象是怎样的?【广东高尚医学影像】

时间:2022-02-18   浏览量:304

青年上肢远端肌萎缩首先由日本学者平山惠造所描述,故又称平山病。

本病是一种良性自限性运动神经元疾病,肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。

脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。主要发病群体为青年男性。

青年上肢远端肌萎缩的发病机制不明确,可能与动力学、生长发育、硬脊膜压迫、运动神经元病、种族遗传、免疫学等因素有关。

神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经源性肌肉萎缩。而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,但部分研究人员将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌源性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

其主要临床表现为不称性的单侧肢体萎缩,偶尔会出现对称性,部分文献报道右上肢发病更常见。HD起病常较隐匿,主要表现为远侧上肢进行性肌无力和肌萎缩,常累及肌肉主要包括大小鱼际肌、骨间肌、腕屈肌和伸肌、肱桡肌。肌肉萎缩主要以内侧边缘倾斜地延伸到前臂的掌侧和背侧表面,表现为“斜坡征”。患者前臂和手部小肌肉明显无力。

平山病的分类

一.按发病机理分类

1.由全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

2.遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

二.根据肌肉萎缩分布分类

1.全身弥漫性肌肉萎缩。

2.头面部肌肉萎缩。

3.头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩。

4.上下肢远端肌肉萎缩。

5.限局性肌肉萎缩。

三.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类

1.神经原性肌肉萎缩。

2.肌源性肌肉萎缩。

3.废用性肌肉萎缩。

影像学常规中立位可表现为下颈椎和颈背交界处的脊髓萎缩变平,神经胶质增生区域在T2WI序列显示为高信号,有时仅表现出可疑征象,需补充屈曲位扫描。

HD在屈曲MRI上具有特征性的成像特征。屈曲位MRI显示,低位的颈髓向前移位,受压变扁平,可合并萎缩,后部的硬脑膜向前移位,后硬膜外间隙增宽,形成新月形区域,并有异常信号改变及流空血管影,增强扫描硬膜外异常信号常呈明显强化,提示其为充血的后静脉丛可能,因为其在中立位扫描时完全消失。
平山病是一种缓慢、渐进的疾病,如果在疾病过程的早期发现并干预,则预后良好。因此,早期识别临床特征,在中立位MR成像中如有可疑发现,应补充额外的颈部屈曲MR成像检查以确认诊断。

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