胼胝体发育不全症有哪些可能的致病因素?CT和MRI有哪些主要患病征象?【广东高尚医学影像】

时间:2022-2-18   浏览量:256

胼胝体发育不全是一种儿童罕见病,属先天性颅脑畸形,包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。

胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍,严重者还可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高,婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。

胼胝体发育不全临床上多无特殊症状,重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状,甚至呈痉挛状态。

人脑分成左右两个半球,左右大脑半球之间,仰赖着许多神经纤维来将两者联系在一起,其中最大的一束便称作胼胝体。

胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展,在胎儿17至20周时成型,如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球,则胼胝体就不能形成。

胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分,其发育顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。在胼胝体成型期间,如宫内感染、缺血等因素均可使大脑前部发育失常,而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不良。常累及体部和膝部,也可同时累及膝部和压部,但单独累及膝部的较少,仅见于前脑无裂畸形。

在发展正常的孩子当中,并发胼胝体发育不良的机会非常之低,但就发展有障碍的孩子而言,其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症,甚至有研究人员认为,胼胝体发育不良是有遗传基础的。

胼胝体发育不良的常见原因

1.毒性─代谢性因素:如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病,胎儿本身罹患某些代谢性疾病。

2.染色体异常:常见的是三染色体8或三染色体18。

3.基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群),会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。

4.怀孕初期胎儿的脑部受到感染。

绝大多数患有腺样体肥大的孩子或多或少会出现外观上的异常,如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等,多在进行CT扫描检查后才能发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。

胼胝体发育不良患儿在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现后,行脑部超音波或脑部磁振扫描才能发现患病。

可由MRI或是CT等影像检查方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。CT和MRI的主要表现有:

1.纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通,以后被胼胝体嘴封闭,若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通,直达三脑室前部。嘴部发育最晚,无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

2.胼胝体全部或部分缺如,部分缺如往往发生于胼胝体压部,海马前或后连合缺如。

3.侧脑室前角向外移位,侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如,那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列,位于侧脑室内缘,压迫侧脑室,形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离,形成蝙蝠翼状。

4.侧脑室体分离,相互平行,主要见于横断面图象上,可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

5.胼胝体压部缺如,使侧室三角区扩大。

6.大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列(在矢状面图像上)。

7.海马发育低下,导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

8.第三脑室位置升高,并呈囊状扩张,使两侧大脑内静脉分离。

9.在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿,囊肿和第三脑室是分离的,与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧,或跨大脑镰,位于大脑镰两侧。

10.胼胝体膝部可合并脂肪瘤,脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。

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