肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征，其致死率非常高。

肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。

肺动脉高压的平均发病年龄段为20-40岁，也有小部分患者是在20岁前发病的，由于肺动脉高压缺乏特异性临床症状，因此单凭病症进行判断，是容易和一般的心脏病或哮喘混淆的。

肺动脉高压的分类：

若按发病原因进行分类，可分为特发性和继发性肺动脉高压。其中原发性肺动脉高压（PPH）引发原因不明，以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、右心衰竭和低功能状态为特点。

若按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况进行分类，又可分为三类。

由肺动脉阻力增大引起的，称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等。

由心排出量增加引起的，称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等。

由PAWP增高引起的，称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。

有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致的，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。

根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg。

肺动脉高压的临床症状：

肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腰骶部水肿等右心衰症状。

1.呼吸困难：常见症状之一，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低：与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足时可出现。

4.心绞痛或胸痛：右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺动脉高压的检查方法：

1.实验室检查：自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

2.心电图：提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3.胸部X线检查：可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。

4.超声心动图：用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定：用于明确气道和肺实质病变，可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

6.肺通气/灌注扫描：用于帮助判断有无肺栓塞。

7.高分辨率CT和增强CT：可提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

8.磁共振成像：能直接评估右室形态、大小和功能，以及部分右心血流动力学特征。

9.多导睡眠监测：用于排除缺氧性肺动脉高压。

10.心肺运动试验：可评价心功能、气体交换能力。

11.右心导管检查和急性血管扩张试验：可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征，急性血管扩张试验可用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。

12.肺动脉造影术：可排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。

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