副肿瘤综合征可出现哪些临床病变?如何发现?【广东高尚医学影像】
副肿瘤综合症,是指已产生恶性肿瘤,但肿瘤尚未出现转移的情况下,肿瘤的产物(包括异位激素的产生)已对自身免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)等造成影响,或引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,造成功能障碍的一系列临床表现,由于这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的,而是通过上述途径间接引起,故称为副肿瘤综合症。
影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,如累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎,及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿综合征可根据受累部位的差异,分为10多种不同临床病变:
1.累及中枢神经系统:包括亚急性小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性阵挛-肌阵挛(POM)及亚急性坏死性脊髓病、亚急性运动神经元病、亚急性感觉神经元病、肌无力综合征等。
2.累及周围神经:属于较为罕见的情况,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。
3.累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。
虽然副肿瘤综合征可分为多种临床病变,但这些临床病变基本都具有一定相似的临床特点:
1.大部分患者会在肿瘤发现前出现症状,或在症状出现数年后发现原发性肿瘤。
2.亚急性起病,可在数天或数周内症状急促发展,而后症状和体征不再变化,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
3.特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。
4.脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
值得一提的是,由于副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现,要比肿瘤本身的发现更早,并且也更为严重,因而,副肿瘤综合征在临床上对恶性肿瘤的早期诊断具有非常重要的意义。
副肿瘤综合征病因目前并未得到完全解析,研究人员认为有大概率是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应,通过多项研究结果进行推测,副肿瘤综合征的疾病机制有3种可能:抗体介导、细胞免疫和遗传因素。
副肿瘤综合征的检查方法:
1.血清和CSF免疫学检查。
2.血尿便常规检查。
3.神经系统CT、MRI检查。
4.神经肌肉电生理学检查。
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