非骨化性纤维瘤有什么症状?如何诊断?【西安高尚医学影像】

时间:2021-11-24   浏览量:221

什么是非骨化性纤维瘤?非骨化性纤维瘤(NOF)是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损,目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月到69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。

非骨化性纤维瘤有什么症状?

非骨化性纤维瘤比较常见的症状有病理性骨折、下肢痛。

  发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发非骨化性纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。非骨化性纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性非骨化性纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧皮质内或骨膜下,病变进一步发展可侵入髓腔,使整个干骺端或骨干均有病变。

  多无临床症状,偶以轻微疼痛为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。

  多发的非骨化性纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形,而无多发神经纤维瘤综合征,这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。

非骨化性纤维瘤患者可前往专业正规医院的肿瘤科科室进行诊断及治疗。

非骨化性纤维瘤如何诊断?

  儿童、青少年出现膝踝或髋关节疼痛,影像显示为非骨化性纤维瘤,通常误诊为其他肿瘤,而接受手术,大多数非骨化性纤维瘤通常是无症状的。

  当非骨化性纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆,常需手术确诊。

  多发病变的病例,影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆,在组织学上某些病变区域非骨化性纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由非骨化性纤维瘤不产生新骨加以区别。

  从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤,另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上,有人认为这两种组织学表现完全一致,但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人,发病年龄偏大,除四肢骨外还可见于扁平骨,影像学上周围硬化以非骨化性纤维瘤更明显等方面加以区别。

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