脑血管畸形又被称为血管瘤，但其并不是肿瘤的一种，本质上脑血管畸形属于脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，一般是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并且异常对正常的脑血流产生不良影响，常见表现为破裂出血的脑内出血或血肿。

脑血管畸形常见于中青年，根据病例数据收集分析，国内的病患主要为20－40岁的年轻人。

脑血管畸形在发病前多没有明显症状，因此难以凭个人感觉或症状发现，部分病患会在进行脑血管造影或其他影像学检查时连带发现。

脑血管畸形主要现象为正常血管出现薄弱环节，当人出现激动或暴怒或紧张的情绪时，可刺激血压升高，进而使血压因无法承受的高压而破损出血，这时可出现剧烈头痛、昏迷等症状，若不立刻到医院进行急救，可能会致死或致残。

脑血管畸形在临床上有多种类型，常见的有动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。

动静脉畸形（AVM）

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

AVM未破裂前，可无任何症状，亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍等，体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。

如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通，可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。

新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，容易和先天性心脏病混淆，婴儿期可出现脑积水。

先天性颅内囊性动脉瘤

主要发生于颅底部的颈内动脉，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。

未破裂之前容易被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。

静脉血管瘤

好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。

海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管，儿童期常无症状，一般到年长儿或成人才出现症状，症状主要为癫痫、头痛、脑内出血。

脑血管畸形有哪些症状？

一般性症状：常见为病侧的搏动性头痛，可伴颅内血管杂音。　　

出血：为发病症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。　　

癫痫：可为发病症状，也可见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作对病灶有定位意义。　　

局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。　　

脑血管畸形的影像学检查表现

脑动脉造影表现

①可显示畸形血管，这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。

②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快，此为局部血流短路的表现。

③可见血流分流现象，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。

④可见血肿表现，血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一般脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。　　

CT表现

在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现，平扫可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清，对部分平扫不能发现的动静脉畸形，可使用注射造影剂显示病灶，注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形，脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。　　

MRI表现

在脑部动静脉畸形的诊断上有较大价值，尤其是对后颅窝病灶的判断，具有非常高的判断价值。

①可清晰显示脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。

②可见动静脉畸形出血形成血肿，表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。

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