什么是肺淋巴管癌病？肺淋巴管癌病(pulmonarylymphangiticcarcinomotosis，PLc)是一种以转移癌在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移癌的一种特殊形式，临床上以干咳、活动后呼吸困难为主要表现。常见于肺癌、乳腺癌和胃癌等的肺内转移，其病理类型以腺癌居多，鳞癌及神经内分泌性肿瘤次之。在发病机制上尚不完全明确，仍有待进一步研究证实。

肺淋巴管癌病有什么症状？

肺淋巴管癌病比较常见的症状有咯血、干性咳嗽、胸痛、呼吸困难、盗汗、胸腔积液、癌性发热、淋巴结肿大、杵状指。

　　临床特点

　　PLC的发生以女性多见，常表现为无诱因呼吸困难、顽固干咳、纳差伴消瘦，这些症状可以先于x线改变出现，其呼吸困难的程度与胸部X线改变往往不成比例。一般无发热、寒战及盗汗，胸痛、咯血罕见。查体除原发部位肿瘤的改变外，可伴有锁骨上窝或腋下浅表淋巴结肿大，有时可闻及吸气相细小水泡音，部分患者可有胸腔积液的体征。极少见杵状指(趾)。

肺淋巴管癌病患者可前往专业正规医院的内科、肿瘤科、呼吸内科科室进行诊断及治疗。

肺淋巴管癌病如何诊断？

　　诊断检查

　　1.痰细胞学检查

　　具一定诊断价值，但是阳性率低，可进行多次检查。

　　2.血清学检查

　　无特异性，有时可发现肿瘤标志浓度增高，如CAl25、CEA、CAl9—9等等。

　　3.呼吸生理检查

　　肺功能往往显示正常或呈轻度限制性通气障碍，不伴或伴有弥散功能障碍。动脉血气分析与肺部受累程度密切相关。

　　4.胸部影像学检查

　　胸部x线与临床表现无相关性，可正常，特征性表现为双肺或局部段叶弥漫性网状或结节状及间质纤维化等间质性改变，还可见肺门淋巴结肿大、胸腔积液。胸部CT可见不均一的支气管血管束结节状增厚，从肺门向外周呈放射状，部分分支末梢直达胸膜。高分辨CT在PLC的表现上较具特征性，可见小叶间隔的不均匀增厚，表现为肺野内细小网状结节影，以肺野中外带和肺底多见，部分形成不规则多边形。

　　5.有创介入性检查

　　经纤维支气管镜、胸腔镜或开胸取材进行肺组织活检有助于早期明确诊断。

　　诊断和鉴别诊断要点

　　PLC在临床表现上并无特异性，既往肿瘤病史有提示作用，胸部HRCT出现特征性表现应高度怀疑PLC。经胸腔镜活检或开胸进行活检取材确诊率高，但有时寻找原发灶较为困难。PLC应与其他间质性肺病加以鉴别。

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