肺淋巴管平滑肌瘤病有什么症状?如何诊断?【西安高尚健康体检】

时间:2021-11-16   浏览量:94

什么是肺淋巴管平滑肌瘤病?肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleimyomato-sis,PLAM)是一种少见疾病,表现为平滑肌细胞的异常增殖,累及育龄期妇女,通常在30岁左右发病,结节性硬化症患者中有约40%合并本病。

肺淋巴管平滑肌瘤病有什么症状?

肺淋巴管平滑肌瘤病比较常见的症状有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、胸腔积液、淋巴结肿大、气胸。

  临床表现

  包括肺内和肺外表现。该病最常见的肺内表现依次是呼吸困难(87%)、气胸(65%)、咳嗽(51%)、胸痛(34%)、乳糜胸(28%)、咯血(22%)。我国PLAM患者咯血更多见,自发性气胸也较常见。肺外累及主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结肿大、腹膜后淋巴管平滑肌瘤、乳糜腹,最常见的肺外表现是腹部不适和乳糜腹。PLAM患者查体可正常,也可出现肺部捻发音、胸腔积液、腹部包块。

肺淋巴管平滑肌瘤病患者可前往专业正规医院的内科、肿瘤科、呼吸内科科室进行诊断及治疗。

肺淋巴管平滑肌瘤病如何诊断?

  诊断检查

  1.动脉血气分析

  常提示低氧血症,甚至I型呼吸衰竭。

  2.肺功能检查

  PLAM患者肺功能检查多表现为正常或阻塞性通气功能障碍。一氧化碳弥散总量下降,肺总量正常或增加。

  3.胸部影像学

  PLAM患者的胸部x线表现和病程相关。早期可正常,多数表现为间质性改变,即双肺对称性分布的网格样结节样改变,重症可表现为蜂窝样囊性改变。胸部X线不具特殊诊断价值。而胸部HRC3’表现具有特异性:双肺弥漫性薄壁囊性改变,囊腔大小不等,但通常较小,邻近肺组织可以正常。可见胸腔积液。

  4.组织病理学检查

  PLAM患者可进行肺活检以明确诊断,也可对累及器官如肾脏、腹腔淋巴结等进行活检。肺活检术中可见肺脏表面呈囊泡样,镜下见细支气管周围的肺泡壁上有结节状增生平滑肌组织,周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔,平滑肌细胞HMB45染色阳性。其他相应器官也提示血管周围平滑肌异常增生,平滑肌细胞染色阳性。

  诊断

  PIAM确诊依靠肺组织活检,包括经支气管肺活检、胸腔镜下肺活检、开胸肺活检。当患者具备典型症状和胸部HRCT特征性表现,若肺外部位包括肾脏、淋巴结、腹腔或盆腔肿物等活检阳性也可确诊。

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