什么是肺淋巴管平滑肌瘤病？肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleimyomato-sis，PLAM)是一种少见疾病，表现为平滑肌细胞的异常增殖，累及育龄期妇女，通常在30岁左右发病，结节性硬化症患者中有约40%合并本病。

肺淋巴管平滑肌瘤病有什么症状？

肺淋巴管平滑肌瘤病比较常见的症状有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、胸腔积液、淋巴结肿大、气胸。

　　临床表现

　　包括肺内和肺外表现。该病最常见的肺内表现依次是呼吸困难(87%)、气胸(65%)、咳嗽(51%)、胸痛(34%)、乳糜胸(28%)、咯血(22%)。我国PLAM患者咯血更多见，自发性气胸也较常见。肺外累及主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结肿大、腹膜后淋巴管平滑肌瘤、乳糜腹，最常见的肺外表现是腹部不适和乳糜腹。PLAM患者查体可正常，也可出现肺部捻发音、胸腔积液、腹部包块。

肺淋巴管平滑肌瘤病患者可前往专业正规医院的内科、肿瘤科、呼吸内科科室进行诊断及治疗。

肺淋巴管平滑肌瘤病如何诊断？

　　诊断检查

　　1.动脉血气分析

　　常提示低氧血症，甚至I型呼吸衰竭。

　　2.肺功能检查

　　PLAM患者肺功能检查多表现为正常或阻塞性通气功能障碍。一氧化碳弥散总量下降，肺总量正常或增加。

　　3.胸部影像学

　　PLAM患者的胸部x线表现和病程相关。早期可正常，多数表现为间质性改变，即双肺对称性分布的网格样结节样改变，重症可表现为蜂窝样囊性改变。胸部X线不具特殊诊断价值。而胸部HRC3’表现具有特异性：双肺弥漫性薄壁囊性改变，囊腔大小不等，但通常较小，邻近肺组织可以正常。可见胸腔积液。

　　4.组织病理学检查

　　PLAM患者可进行肺活检以明确诊断，也可对累及器官如肾脏、腹腔淋巴结等进行活检。肺活检术中可见肺脏表面呈囊泡样，镜下见细支气管周围的肺泡壁上有结节状增生平滑肌组织，周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔，平滑肌细胞HMB45染色阳性。其他相应器官也提示血管周围平滑肌异常增生，平滑肌细胞染色阳性。

　　诊断

　　PIAM确诊依靠肺组织活检，包括经支气管肺活检、胸腔镜下肺活检、开胸肺活检。当患者具备典型症状和胸部HRCT特征性表现，若肺外部位包括肾脏、淋巴结、腹腔或盆腔肿物等活检阳性也可确诊。

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