什么是尤因肉瘤?【广东高尚医学影像】

时间:2021-10-11   浏览量:1078

尤因肉瘤又名骨尤文肉瘤(ES),过去对其起源判断为骨髓间充质结缔组织,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤,而随着现代医学研究的不断深入,以及影像学检查的普及,其起源重新被判断为神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞低分化恶性肿瘤。尤因肉瘤常发于青少年和儿童,是原发性骨肿瘤中较为常见的恶性肿瘤,常分布在非脊柱结构,会累及脊柱的情况不太常见。

尤因肉瘤初期症状主要为疼痛和肿胀,当出现病变时会产生较大的软组织肿块,其次是神经根以及脊髓等神经功能受损,一般会通过活检方法对尤因肉瘤进行判断,辅以影像学对解剖部位进行评价,判断软组织的浸润程度,是否产生远位转移等。

尤因肉瘤的临床症状:

1. 疼痛:早期常见症状,一般为间歇性疼痛,疼痛程度多不重,但在一段时间后会发展为持续性疼痛,疼痛可随发病部位的肿瘤扩散程度蔓延。

2. 肿块:当病变产生时会伴有较大肿块形成,肿块生长速度非常快,表面呈红、肿、热、痛的炎症表现,用手挤压会产生明显痛感,若肿块产生于髂骨,还可伸入盆腔内部。

3. 全身症状:如发热、不适、乏力、食欲下降、贫血等症状,根据肿瘤所在部位,还可产生相应的症状,如肿瘤产生于股骨下端,可造成膝关节功能受损并出现积液,肋骨的肿瘤病变则可引起胸腔积液。

尤因肉瘤的检查方法:

1.基因判断:根据病理研究分析,尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位,或21号和22号染色体相互易位导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病,约86%的尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位,约90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%~10%的EWS/ERG的融合基因的转录。因此使用基因判断的方法,对尤因肉瘤的早期判断有非常重要的意义。

2.X线检查:基本表现为较广泛的溶骨性浸润性骨破坏以及骨增生,根据肿瘤发生部位的不同,其影像表现也有所差异。

3.CT扫描:主要表现为骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏,肿块内偶见破碎骨块以及反应性成骨,密度增高。

4.MRI扫描:可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号,能清晰地判断病变边界,骨髓图样显示清楚。

5.PET/CT扫描:可清晰显示原发病灶范围,以及被累及的部位,可对肿瘤的面积边界进行非常清晰的判断,对肿瘤的分期、分级有非常重要的价值。

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