脊索瘤是什么?【广东高尚医学影像】

时间:2021-10-11   浏览量:32

脊索瘤属于颅内肿瘤,本质上属于恶性肿瘤,虽然癌种发展速度不快且较少几率发生远位转移,但破坏性却非常强,且治疗后复发几率非常高。脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织,在胚胎期脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,有部分可达到颅内面并衔接起蝶鞍上的硬脑膜,而枕骨部分可达到舌咽面,还有部分可达到颅底骨和咽壁间,脊索的下端则分布在骶尾部中央或旁部位,也因为脊索瘤常发于颅底蝶骨枕骨部分,以及骶尾部。

脊索瘤属于罕见疾病,该病在1894年被Ribber首次命名,本质上脊索瘤是一种先天性肿瘤,因胚胎残留的脊索组织发展而来,因此常在婴儿期发病。

按照病理进行划分,脊索瘤可分为普通型、软骨样脊索瘤、间质型三种类型。

普通型:属于常见的典型脊索瘤,肿瘤组织内无软骨或间充质,常见于40岁以上群体,由于其肿瘤生长方式和软骨肉瘤非常相似,一般会通过电镜观察核粒进行判断,脊索瘤的细胞角蛋白和上皮膜抗原免疫染色呈阳性,电镜下可见核粒,软骨肉瘤则相反。

软骨样脊索瘤:电镜观察下有普通型的基本细胞特质,且比普通型多出数量不等的透明软骨样区域,和恶性度的软骨肉瘤有相似之处。

间质型:属于非典型脊索瘤,不常见,电镜观察下可见肿瘤细胞增殖活跃,恶性程度比前两者高。

脊索瘤的发病机制尚不明确,随着人类DNA序列图谱构建技术的发展,较多病例染色体缺失和变异主要集中在lq36及7q33。

脊索瘤的影像学检查所见:

1. X线:可见肿瘤以溶骨性破坏为主,骶骨局部破坏及其钙化斑块。

2. 膀胱造影及钡剂灌肠:主要用于判断肿瘤范围。

3. CT扫描:可见肿瘤有钙化或斑块形成,可清晰显示脊索瘤骨破坏程度,骶骨中线部位数个节段被破坏。CT检查对脊索瘤的判断和后续治疗方案又非常高的定位和定性价值。

4.MRI扫描:是评价脊髓瘤非常有效的方法,常用于CT扫描后的辅助检查,可对CT扫描中判定的骨性破坏结果进行肿瘤类型确认和区分。

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