什么是椎管内神经鞘瘤?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-8-3   浏览量:264

   什么是椎管内神经鞘瘤?神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见,臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长,相反的,椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性,这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。大部分患者都不是特别了解椎管内神经鞘瘤,所以今天就跟大家聊聊椎管内神经鞘瘤有什么症状?椎管内神经鞘瘤如何诊断?

椎管内神经鞘瘤有什么症状?椎管内神经鞘瘤应该看什么科室?

椎管内神经鞘瘤比较常见的症状有背痛、神经痛。

  病程大多较长,胸段者病史最短,颈段和腰段者较长,有时病程可超过5年以上,肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。

  首发症状最常见者为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍,上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部,上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部,腹股沟及下肢,胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟,臂部,大腿及小腿部,腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部,臀部,会阴部和下肢。

  以感觉异常为首发症状者占20%,其可分感觉过敏和减退两类,前者表现为蚁行感,发麻,发冷,酸胀感,灼热;后者大多为痛,温及触觉的联合减退。

  运动障碍为首发症状者占第3位,因肿瘤的部位不同,可产生神经根性或束性损害致运动障碍,随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍,因而瘫痪范围和程度各不相同。

  脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛,感觉异常,运动障碍和括约肌功能紊乱,感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。

  感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失,圆锥马尾部已无脊髓实质,故感觉异常呈周围神经型分布,典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

  多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪,运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。

  括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。

椎管内神经鞘瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。


椎管内神经鞘瘤如何诊断?严重程度怎么判断?

  一、检查

  因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔,肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞,所以腰椎穿刺压颈试验,多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻,因蛛网膜下腔梗阻,使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍,以及肿瘤细胞脱落,造成脑脊液蛋白含量增高,另外因肿瘤在椎管内,一般较游离,故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重,这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。

  1.脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影,较少见,间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏,椎弓根间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失,椎体凹陷或椎间孔扩大等。

  2.脊髓造影 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状充盈缺损。

  3.CT与MRI CT扫描难以做出确切诊断,肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈高信号瘤灶,增强后扫描,实体性肿瘤呈均匀强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化,另视肿瘤所在解剖层次不同,出现相应的脊髓移位。

  二、诊断

  有明显的神经根性疼痛,运动,感觉障碍自下而上发展,肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区,特别是存在脊髓半切综合征,即表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉,深感觉的减退,对侧的痛,温觉丧失,以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时,均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能,需作必要的辅助性检查加以确诊。

  对硬膜内肿瘤,主要的鉴别诊断是脊膜瘤,脊膜瘤常好发于胸椎部位,但发病率女性明显高于男性,肿瘤很少生长至神经孔,并表现出椎旁肿块,对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变,鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤,神经母细胞瘤,副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。

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