肺出血肾炎综合征是一种抗基底膜抗体引起的急性进行性肾小球性肾炎伴肺出血的自身免疫疾病。好发于青年男性，病因未明，可能为感染(如病毒)或吸入抗原(如碳氢化物)触发的免疫反应。其咯血发生率高达90%，反复发生，轻者痰中带血，重者可窒息死亡。此外，尚有咳嗽和呼吸困难，偶伴发热，痰中可找到含铁血黄素细胞。胸片早期可见细小绒毛样阴影由肺门向肺野扩散，晚期因含铁血黄素沉着形成结节及间质纤维化。体检多有贫血，双下肺可有湿啰音。

肺出血肾炎综合征有什么症状？

肺出血肾炎综合征比较常见的症状有咳嗽、咯血、水肿、呼吸困难、蛋白尿。

　　临床表现

　　该病的症状主要为呼吸困难和咯血，咯血发生率高达90%以上，常为疾病最早表现，轻者仅痰带血丝，重者却可窒息死亡，还可伴有咳嗽、憋气及吸收热。可呈现急进性肾炎，出现蛋白尿、血尿、水肿及高血压，肾功能急剧恶化，数周至数月即出现少尿或无尿，进入尿毒症。少数病例可仅表现为尿异常，肾功能并无变化。还可出现贫血和乏力等表现。病人肺肾同时受累，应用免疫荧光检查在肺泡基底月和肾小球基底膜上均可见到IgG和补体的沉积。

​肺出血肾炎综合征如何诊断？

　　诊断检查

　　1.诊断要点

　　①年轻，过去身体健康，无肺肾疾病及高血压病史。

　　②反复出现不同程度的咳血，胸片有游走性片状阴影，阴影的扩大与消失，与咳血程度相平行。

　　③贫血进行性加重，呈小细胞性低血色素性贫血，铁剂治疗有效。

　　④伴有肾小球肾炎，表现为蛋白尿、血尿及管型尿，肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。

　　⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。

　　⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查IgG。

　　2.常规检查

　　可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-，尿蛋白阳性，尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗GBM抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。

　　3.影像学检查

　　胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影，肺尖及肺底很少受累，咯血控制后可完全吸收。

　　4.肺功能检查

　　弥散功能在活性出血期是增高的，弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。

　　5.组织活检

　　肺脏或肾脏病理均可，临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。

　　诊断及鉴别诊断

　　根据反复咯血，肺部x线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型，痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清AGBM抗体阳性，肺泡毛细血管或肾小球基底膜有IgG、C3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。

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