颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，又叫类颈动脉体瘤、化学感受器瘤、非嗜铬性副交感神经节瘤，是少见的肿瘤，因位置深而且隐蔽，周围解剖关系复杂，临床上发现比较困难。颈静脉球瘤位于颈静脉孔，因此还包括发生在此区域的神经鞘瘤(来源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经)。1%的颈静脉球瘤有神经活动功能，本病可以在10岁以上任何年龄组发病，女性多于男性。病程从1个月到28年不等，多为单发性肿瘤，很少有家族性遗传倾向。

颈静脉球瘤有什么症状？

颈静脉球瘤比较常见的症状有吞咽困难、声音嘶哑、呛咳、头晕。

　　颈静脉球瘤的临床表现：

　　病人多数有头晕、眩晕等症状，早期肿瘤仅在颈静脉孔中，可有后组脑神经麻痹、进行性吞咽困难。向上生长可侵犯鼓室腔，引起单侧进行性听力丧失或传导性耳聋、搏动性耳鸣、耳出血、耳漏液和头昏，也可引起面神经麻痹、耳部疼痛、三叉神经痛和展神经麻痹。肿瘤向颅后窝发展，有后组脑神经损害加重，可有声音嘶哑、饮水呛咳、软腭麻痹、咽反射迟钝或消失，还可出现小脑症状。向颅中窝发展则有颞叶症状。到肿瘤增至较大时出现面神经、舌下神经功能障碍、小脑症状、颅内压增高和脑干症状。外耳道内或颈上部见到肿块。肿瘤通常在单侧，少数有双侧损害。

　　根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：①肿瘤局限于耳内。②肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。③肿瘤侵犯下迷路到岩尖。④肿瘤侵犯硬膜，进入颅内。本病的主要临床特征是：头晕，耳聋。外耳道出血。

​颈静脉球瘤如何诊断？

　　颈静脉球瘤的诊断：

　　(一)特殊检查

　　1.颅骨x线片表现为中耳腔扩大，颅中窝底骨孔、骨板被侵蚀和扩大。

　　2.高分辨率CT。增强颈静脉孔区扫描，可发现颈静脉孔扩大或被破坏。当肿瘤由鼓室底向耳道扩展时，显现如“冰山顶”样征象。

　　3.磁共振成像(MR1)或磁共振血管造影(MRA)在三维图像上显示，神经鞘瘤中等和不等强化。脑膜瘤明显强化，远处硬脑膜强化逐渐减弱，呈所谓硬脑膜“鼠尾征”。如有流空现象出现，则为血管性肿瘤，在颈静脉球瘤尤为突出。

　　4.脑血管造影动脉早期肿瘤异常染色，可显示血管染色的肿瘤轮廓。通过血管造影可以明确诊断，了解肿瘤供血动脉，除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞准备，通过静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流的影响。

　　(二)颈静脉球瘤的鉴别诊断如下：

　　1.颈静脉孔区血管病变包括颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，中耳内颈内动脉瘤等，这些病变均局限干中耳内.头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

　　2.非血管性肿瘤常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退。声带以及软腭麻痹和斜方肌，胸锁乳突肌无力的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所显示的早期肿瘤染色。

　　3.脑膜瘤CT扫描和血管造影，可以有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。

　　4.颞骨肉瘤常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期就有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤的脑神经受损的先后顺序。

　　5.听神经瘤：先有听觉损害，也可有三叉神经及面神经损害，起病以听觉损害为主，x线检查多有内听道扩大。没有外耳道的症状。

　　6.鼻咽癌转移：有颈上部肿瘤(多为淋巴结转移)、鼻衄，少有后组脑神经损害。鼻咽部可发现肿块。颅底X线平片或CT颅底扫描，常有颅底骨质破坏。

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