肾上腺髓质增生有什么症状?如何诊断?【西安高尚健康体检】

时间:2022-02-23   浏览量:657

肾上腺髓质增生是近30年来逐渐被人们认识的一种少见的疾病,近年来由于B超、CT、MRI等影像学技术的广泛应用,以及人们对肾上腺髓质增生的病理及病理生理认识的提高,该病例报道数量渐多,更多的患者在术前得到正确诊断和合理治疗。

肾上腺髓质增生有什么症状?

肾上腺髓质增生比较常见的症状有心悸、恶心与呕吐。

  1.肾上腺髓质增生的临床表现:

  该病的临床表现与嗜铬细胞瘤相似。最主要的症状是高血压,病人多无代谢改变的表现,在持续高血压的基础上突然出现阵发性加剧较为多见。发作时的情况也与嗜铬细胞瘤相似,发作突然,头痛剧烈、心悸、呼吸急促,胸部有压抑感,皮肤苍白出汗,有时并有恶心、呕吐、视觉模糊。发作时病人精神紧张,血压升至200mmHg,甚至300mmHg以上。发作一般持续数十分钟,但也可较短或更长。引起发作的原因多不明显,但与嗜铬细胞瘤患者可能有以下差异:精神刺激、劳累成为诱因的比例略高;压迫腹部不引起发作;

  2.病程:

  一般较长而且有时并不符合肿瘤的一般规律,即并不一定病情逐渐加重、发病次数日渐增多。症状有时缓解,有时由重至轻,再由轻至重。

肾上腺髓质增生如何诊断?

  肾上腺髓质增生的诊断:

  1.检查:B超、CT及MRI等检查未能发现腹膜后肿瘤,CT检查有时可显示肾上腺体积增大但无占位影像,进一步支持了肾上腺髓质增生的诊断。

 

 

  放射性棱素131I_M1BG(131碘-间碘苄胍)肾上腺髓质扫描,是利用131I-MIBG易被嗜铬组织摄取的特点,可以在形态学上区分肾上腺髓质增生和嘈铬细胞瘤,在国外是首选的定位、定性方法。

  2.诊断:肾上腺髓质增生的临床表现及实验室检查与嗜铬细胞瘤相似,主要表现为高血压,且有阵发性加剧现象;尿中儿茶酚胺(包括肾上腺素和去甲肾上腺素)及其代谢产物VMA增高,特别是在高血压阵发性加重之后;α肾上腺素能受体阻滞刑如酚妥拉明、苯苄胺、哌唑嗪对控制发作和高血压有特效。但以下特点有助于肾上腺髓质增生的诊断:持续性或阵发性高血压病程较长,多年可无明显进展,无高血压及嗜铬细胞瘤家族史;精神刺激或劳累后可诱发高血压,按压腹部一般不引起症状发作;血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物增高,但以肾上腺素的含量增加为主;B超、CT、MRI检查无肿瘤影像发现,偶可显示肾上腺体积增大;131I-MIBG放射性核素肾上腺髓质扫描是最重要的影像学诊断进展,对嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生可在形态上显示比较明确的区别。肾上腺髓质增生可见双侧放射性浓集,其浓集的时间和程度较噜铬细胞瘤为晚和低。

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