哪些因素可导致先天性脑积水?如何对先天性脑积水进行检查判断?【广东高尚医学影像】

时间:2022-2-18   浏览量:111

先天性脑积水也称婴儿脑积水。正常情况下,颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或吸收回流障碍,则脑室系统或蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。

当病情发展至晚期可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪,最后多因营养不良,发生压疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。

先天性脑积水的发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。

引起先天性脑积水的畸形常见有:

1.脑导水管畸形:可见3种畸形情况:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。

2.小脑扁桃体下疝畸形:是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁:少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。

先天性脑积水的常见症状表现

1.神经功能损害:双眼球上视不能呈"日落征",智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。

2.颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

3.头颅进行性异常增大,多在出生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈"破罐声"。

先天性脑积水的检查方法:

1.头颅平片:可见颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。

2.超声波检查:侧脑室波明显增宽、增高,中线波可大于1.5mm,但无移位。

3.酚红试验:将中性酚红1 ml(6n培)注入侧脑室内,观察酚红在腰椎池出现的时间,有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。

4.放射性核素脑池造影检查:通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔,观察其随脑脊液循环扩散的分布,以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。

5.CT扫描:CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义,是极具价值的脑积水检查方法。

6.磁共振成像:也是目前理想的诊断方法,可行三维成像,能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与csF被梗阻的部位。

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