红斑狼疮有什么症状?红斑狼疮如何诊断?【武汉高尚医学影像】

时间:2022-2-18   浏览量:64

什么是红斑狼疮?红斑狼疮(LE)是一种全身性、慢性进行性、反复发作和缓解的自身免疫性疾病,多见于15~40岁的女性,男女之比约为1:9。可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、深部红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)、系统性红斑狼疮(SLE)。系统性红斑狼疮是最常见也是最严重的一种类型,大部分患者都不是特别了解红斑狼疮,所以今天就跟大家聊聊红斑狼疮有什么症状?红斑狼疮如何诊断?


红斑狼疮有什么症状?红斑狼疮应该看什么科室?

红斑狼疮比较常见的症状有腹痛、口腔溃疡、低热、皮下结节、血小板减少、关节酸痛、恶心与呕吐、红斑、丘疹、脱发、风湿病性贫血、关节痛、雷诺现象、光过敏 。

  红斑狼疮症状

  症状具有特异性,表现不一,普遍患者有皮疹(盘状或蝶形或环状红斑,丘疹,鳞屑)、口腔和鼻腔溃疡、反复低热、疲劳、乏力、体重减轻、骨关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型,整个皮损呈盘状,无自觉症状。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型,主要表现为颜面蝶形红斑,伴有严重的并发症。

  红斑狼疮早期症状

  早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,面部出现红斑是其早期最常见的表现,盘状红斑狼疮整个皮损呈盘状红斑, 系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮皮损呈蝶形红斑。亚急性皮肤型红斑狼疮呈环状水肿性红斑或是丘疹鳞屑,深部红斑狼疮呈皮色或淡红色的结节或斑块。日光和紫外光照射能使皮肤症状加重。

  (一)盘状红斑狼疮

  发病率0.4%~0.5%,女性患者是男性的2倍,发病高峰在40岁以后。皮损仅累及头面者为局限型DLE,尚累及手、足、四肢及躯干时称播散型DLE。

  1、皮损初发时为小丘疹,逐渐扩大呈暗红斑块,附有粘着性鳞屑,剥取鳞屑可见其下面有刺状角质栓自扩大的毛囊口中拔出,日久后皮损中央萎缩,毛细血管扩张,常有充血和色素沉着,境界清楚。有时也可发生明显继发性色素脱失。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻背,呈蝶形分布,其次为耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背及趾背,常两侧同时受累,但不对称。病程慢性,少数病例皮损可自行消退,有的愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕。头部的皮损呵敛限局性永久性脱发,慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。日晒可使皮损加重或复发,诺现象、冻疮病史。

  2、一般无全身症状,少数患者可有低热、乏力、者可发展为SLE。

  3、自觉症状轻微,可有灼热或痒感。少数患者有雷关节酸痛等,很少累及内脏。约4%~5%播散型患。

  (二)系统性红斑狼疮

  早期改变多种多样,可出现长期低热、间断性不明原因的高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。

  1、皮肤粘膜损害约90%的患者有皮损,有意义的皮损为:①面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑,即蝶形红斑;②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑,伴指尖的点状萎缩;③盘状红斑狼疮皮损;④额部毛发枯萎,变细,易折断,即狼疮发。亦可出现弥漫性脱毛及其他形式的脱发;⑤光敏感。

  2、关节症状约95%的患者可有关节疼痛,常累及手指、足趾、膝及腕关节,似类风湿性关节炎的表现,多有展僵,但X线检查无关节破坏征象。

  3、肾脏损害 75%的患者有肾脏损害,表现为肾炎和肾病综合征。肾功能早期一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症,肾脏损害是SLE致死的主要原因。SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎,其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或弥漫增殖型及膜性肾小球肾炎。

  4、心血管损害 70%的患者有心脏损害,其中以心包炎最多见,一般为干性纤维性心包炎,也可有少量积液而出现心包填寒症状。心肌炎也常见,心电图出现相应改变如低电压、ST段抬高、T波倒置、PR问期延长。另外,少数患者可卅现心内膜炎、心律失常等。50%的患者可出现动脉炎、静脉炎,部分患者可有周围血管病变。

  5、呼吸系统损害 可发生胸膜炎,多为干性,有时可出现少量或中等量胸腔积液,也可发生间质性肺炎。

  6、精神、神经症状 常在急性期或终末期出现,可表现为各种精神障碍,如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等。也可出现各种神经系统症状,常见的有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等。

  7、消化系统症状可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

  8、血液系统损害出现溶血性贫血、白细胞减少,血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低。

  (三)深部红斑狼疮

  深部红斑狼疮(lupus erythematosus profundus,LEP),又称狼疮性脂膜炎。是LE的罕见变型,表现为质地坚实、界限清楚的结节或斑块,其浸润发生在真皮深层、组织学改变有特征性。1883年Kaposi就发现LE患者可有皮下结节,但直到1946年才由Irgang命名为深部红斑狼疮。

  发病的年龄和性别与DLE类似,可发生于儿童,最早起病可于生后3个月,有家族发病的报道。创伤,活组织检查及肌电图检查可诱发本病。

  (四)亚急性皮肤型红斑狼疮

  亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE),占LE患者10%,皮损包括非疤痕性鳞屑性(2/3)或环状多环性损害,皮损常分布于腕部以上,尤其是颈周围、背和前胸及手臂外侧。往往伴有轻度的内脏损害及特征性的血清学异常,是介于盘状与系统性红斑狼疮之间的LE亚型。

  (五)药物性红斑狼疮

  要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素

红斑狼疮患者可前往专业正规医院的内科、皮肤性病科、风湿免疫科、肾内科、皮肤病科科室进行诊断及治疗。


红斑狼疮如何诊断?严重程度怎么判断?

  红斑狼疮是什么病?

  红斑狼疮是一种产生针对自身组织器官的抗体的疾病,多见于15~40岁女性,具有全身性、慢性进行性反复发作和缓解的特点,可以引起关节、皮肤以及肾脏、心脏、肺、脑等重要器官的损害,目前尚无法完全治愈。红斑狼疮分为系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮,亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。系统性红斑狼疮最常见,危害也最大。其他三种主要累及皮肤组织,预后较好。

  红斑狼疮的鉴别诊断:

  本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。

  1、类狼疮综合征

   其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征,及实验室检查结果,有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史,性别差异不明显,临床症状轻,内脏受累,肾脏病变,蝶形红斑、口腔溃疡、脱发,以及白细胞、血小板减少,低补体血症均少见,抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失,再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长,一般预后良好。

  2、新生儿红斑狼疮综合征

   本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病,血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状,主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,体内RO及La抗原阳性。此外,常伴先天性心脏病,各种缺损及心内膜弹力纤维增生症,白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑,见于暴露部,即头顶、颈及眼睑处,似为盘状红斑。本病为自限性疾病,血液异常多在6周内好转,皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外,一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者,原因尚不清楚。

  3、皮肤型红斑狼疮的鉴别

   发生于面部的ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别,后者除与前者一样有红斑性皮损外,还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性,皮损还可发生于鼻尖,而LE性皮损一般不累及鼻尖;播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别,后者关节症状明显,且可导致畸形,皮损以丘疹、结节为主,组织病理示网状组织细胞肉芽肿;SCLE还需与寻常性银屑病鉴别;CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。

  4、系统性红斑狼疮的鉴别

  (1)临床症状的鉴别:

  ①关节炎:临床上常将SLE特有的指关节半脱位和挛缩(Jaccord综合征)与类风湿关节炎的手畸形混淆,两者在外观上较难区别,但后者的X线显示腕骨相互堆积,骨质脱钙,掌指关节和近端指间关节间隙消失;损害局限于小关节,全身症状轻或无;血清学检查也有助于鉴别。

  ②浆膜炎:SLE往往表现为多浆膜炎(心包、胸膜),即使单纯性胸膜炎也以双侧为多;感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎(心包炎或胸膜炎);肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多,可伴有疼痛,穿刺检查肿瘤性积液可呈血性,还可找见肿瘤细胞,感染性可从穿刺液中培养出致病菌;低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期,不难鉴别。

  ③急腹症:狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎可酷似腹膜炎,与外科急腹症较难区别,会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮性腹膜炎或狼疮性肠系膜血管炎。

  ④全血细胞减少:组织细胞增生症中的“噬血细胞综合征”和“组织细胞吞噬性脂膜炎”都可有类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少,但这两种疾病都还有纤维蛋白原的严重降低,骨髓和皮肤病理、血清学检查可资鉴别。

  (2)免疫学检查的鉴别:IFANA是诊断SLE的重要免疫学依据之一。但ANA并非仅出现在SLE等结缔组织病中,在老年人、感染性和肿瘤性疾病中也可出现ANA。如慢性活动性肝炎的患者除ANA阳性外还可出现关节痛、血细胞减少、皮疹与口腔溃疡、蛋白尿以及低蛋白血症引起的浆膜腔积液,完全符合SLE的诊断要求,但ANA滴度很少会>1∶64;近来有报道细小病毒19感染会出现典型的SLE表现(高热、蝶形红斑、关节炎、蛋白尿、浆膜炎等多脏器损害和ANA等自身抗体高滴度阳性),按SLE治疗后较快恢复。

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