表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。

表皮样囊肿多由皮肤外伤所致，多见于从事手工操作职业的人群，所以指端和手掌为常见发病部位，此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有一个囊腔的单房性皮下囊肿，呈圆形或椭圆形，表面光滑，触之较韧而有张力，与表面皮肤无粘连，基底有移动性或无移动性。

表皮样囊肿的内壁为皮肤表皮的复层鳞状上皮结构，如囊肿持续已久，体积日渐增大后，各层皮肤的结构可均较薄弱，或层次不全。内壁无真皮组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰白色的干酪样分层角化物质，并混杂有脱落的破碎表皮细胞。

发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。　　

表皮样囊肿患者常见一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等症状，以及多饮多尿及内分泌功能障碍相关症状。眼底检查可见乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，还可伴有偏瘫、失语和共济失调。

通过神经系统检查，可观察面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无偏瘫、失语和共济失调。

CT和MRI扫描为常用的检查方法，CT可见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为混杂密度。增强后无强化。常见表现有：

1.呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－15HU，边缘清楚。

2.有两种形态：①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点；②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

3.肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

4.脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。

5.增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。常见表现有：

1.鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

2.T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影，T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。

3.肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。

4.增强检查无强化效应。　

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