Gardner综合征有什么症状?Gardner综合征如何诊断?【武汉高尚医学影像】

时间:2022-2-16   浏览量:188

什么是Gardner综合征?Gardner综合征是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。表现为大肠出现很多广基或有蒂息肉,病理多为管状腺瘤,亦可有绒毛状腺瘤,大小自数毫米至5cm以上,远端大肠为多。骨瘤多发生于下颌骨及颅骨,常为多发性,皮肤病变包括表皮样囊肿、纤维瘤、脂肪瘤及皮脂腺囊肿,常发生于面部、背部及四肢。50%可发生胃十二指肠息肉,为囊性扩张的胃底腺,不发生癌变。90%可有十二指肠腺瘤,并随年龄增长而数量增加,癌变发生率10%。此类患者青年期甲状腺癌的发生率比一般人群高22~160倍,Vater壶腹周围癌的发生率比一般人群高100倍。大部分患者都不是特别了解Gardner综合征,所以今天就跟大家聊聊Gardner综合征有什么症状?Gardner综合征如何诊断?


Gardner综合征有什么症状?Gardner综合征应该看什么科室?

Gardner综合征比较常见的症状有息肉、便血、腹痛。

       出现息肉之平均年龄为15岁,20岁后就有大量息肉出现,30岁后开始出现症状。本病主要危险性是癌变,在息肉发生的头5年内癌变率为12%,在15~20年则大于50%,65岁时大于95%。癌变为多中心性,死亡平均年龄为42岁。大多数患者无症状,出现的主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。

       具体的临床表现如下:  

       主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面:

  1.消化道息肉病息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。

  2.消化道外病变主要有骨瘤和软组织肿瘤等。

  (1)骨瘤本征的骨瘤大多数是良性的,从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生,甚至可见有茎性的巨大骨瘤,多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨,四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形,如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。

  (2)软组织肿瘤有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干,是本征的特征表现。往往在小儿期即已见到。此特点对本征的早期诊断非常重要。纤维瘤常在皮下,表现为硬结或肿块,也有合并纤维肉瘤者。硬纤维瘤通常发生于腹壁外、腹壁及腹腔内,多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难,切除后易复发,有时会招致输尿管及肠管的狭窄。

  (3)伴随瘤变如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。必须注意的是:临床上尚有一些不典型患者,有些仅有息肉病而无胃肠道外病变,而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。

Gardner综合征患者可前往专业正规医院的内科、肿瘤科、消化内科科室进行诊断及治疗。


Gardner综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断

  具备大肠的多发息肉、骨瘤及软组织肿瘤3大特征者,即可确诊。但有时消化道外病变为潜性存在,所以必须仔细诊察,此时,家族史在诊断上也是重要的。往往骨瘤和上皮样囊肿从小儿期即先于大肠病变存在,即使没有息肉病的症状,也应考虑做内镜检查,这对早期诊断非常重要。如病变已经切除,亦应详细问诊并检查皮肤手术瘢痕的情况。

  鉴别诊断:

  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴黏膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

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