什么是高胆红素血症?高胆红素血症有什么症状?【武汉高尚医学影像】

时间:2022-1-17   浏览量:91

什么是高胆红素血症?胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时,。临床上即可发现黄疸,出现高胆红素血症;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病,但其他系统疾病也可出现。大部分患者都不是特别了解高胆红素血症,所以今天就跟大家聊聊高胆红素血症有什么症状?高胆红素血症如何诊断?


高胆红素血症有什么症状?高胆红素血症应该看什么科室?

高胆红素血症比较常见的症状有肝细胞性黄疸、溶血性黄疸、黄疸、胆红素升高。

  1.溶血性黄疸: 红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。

        特征:(1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;(2)皮肤无瘙痒;(3)有脾肿大;(4)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;(5)血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非结合胆红素增高;(6)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。

        2.肝细胞性黄疸:因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。

        特征:(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;(2)血中非结合和结合胆红素均增高;(3)尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如;(4)血清转氨酶明显增高;(5)血中肝炎病毒标记物常阳性;(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。

        3.胆汁淤积性黄疸:肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现,或与肝实质损害同时存在。

        特征:(1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色;(2)皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;(3)血中胆红素增高,以结合胆红素为主,胆红素定性试验呈直接反应;(4)尿胆红素阳性,但尿胆原减少或缺如;(5)粪中尿胆原减少或缺如,粪便显浅灰色或陶土色;(6)血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X阳性。

        4.先天性非溶血性黄疸:(1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。(2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍,致血清结合胆红素增高,但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。(3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。(4)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸;预后很差。

高胆红素血症患者可前往专业正规医院的内科、消化内科科室进行诊断及治疗。


高胆红素血症如何诊断?严重程度怎么判断?

  高胆红素血症的诊断:

  1. Rh血型不合的溶血

  Rh同族免疫性溶血是重症高胆红素血症的病因之一,也是足月儿核黄疸的常见病因。北美妇女中16% 是Rh阴性,大多数D抗原阴性。在我国Rh溶血相对少见。在分娩第一个Rh阳性的新生儿因胎盘出血,母亲曾有Rh阳性胎儿流产时,Rh阴性母亲接受了小量的Rh阳性胎儿细胞的输血。当这些Rh阳性细胞进入Rh阴性的母亲循环后,母亲的免疫系统对外来的Rh阳性红细胞抗原产生抗体。后者暴露于Rh阳性胎儿细胞,在以后的任何一次Rh阳性胎儿的妊娠中,或在同一次妊娠有胎儿细胞经过胎盘时,都增加了母亲抗其胎儿抗体IgG的滴度,母亲抗Rh阳性的IgG抗体再经过胎盘到胎儿,破坏Rh阳性胎儿的红细胞。由于母亲抗体增加,胎儿红细胞一旦成为抗原被循环中的抗体识别就在血管内外被破坏和溶解。第二次妊娠胎儿会进一步溶血和产生宫内高胆红素血症。严重的病例,宫内贫血严重以至于造成高心输出量的心衰,全身水肿,水肿的胎儿可以从超声观察到。

  高胆红素血症可以用测量Rh的抗体滴度来监测Rh阴性母亲的妊娠经过,超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。

  2.ABO血型不合的溶血

  ABO溶血病比Rh溶血病更为常见,但经过良好。几乎所有的高胆红素血症病例,母亲血型是O型,新生儿的血型是A型或B型。母亲抗A或抗B的IgG,在孕晚期或分娩时被动地输送到婴儿。随着脾脏对抗原抗体复合物识别和排斥,胎儿早期快速的溶血。因为胎儿每百个红细胞仅有近7500-8000A或B抗原附着点(相比成人15000-20000)。抗体对胎儿细胞不易粘附,且不被完全破坏。抗原抗体在胎儿细胞上的附着点数量较少,可使直接Coomb试验弱阳性或甚至阴性。虽然有25%的孕妇有潜在的ABO血型不合,只有少数(10-15%)新生儿有Coomb试验阳性。在尚无阳性抗体结果时,不能证实新生儿溶血的诊断。因为不是所有的ABO血型不合都会导致新生儿溶血,确定诊断必须有直接或间接Coombs试验或抗体释放试验的阳性结果。

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