多发性骨髓瘤有哪几种免疫学分型?常用的检查方法是什么?【广东高尚医学影像】

时间:2022-01-12   浏览量:454

多发性骨髓瘤属于恶性浆细胞病(浆细胞异常增生恶性肿瘤),其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞,也因此多发性骨髓瘤可归入B淋巴细胞淋巴瘤的范围。

多发性骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生,有少部分患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害,且能增加对细菌性感染的易感性,正常免疫球蛋白的生成受抑。

多发性骨髓瘤的发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

多发性骨髓瘤的免疫学分型:

1.IgG型:为常见型,较易感染,病程长,高钙血症和淀粉样变较少见,预后比其他类型好。

2.IgA型:感染较少见,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。

3.IgD型:少见类型,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎每一个病例都存在合并肾功能损害,生存期短。

4.IgE型:罕见类型,易合并浆细胞性白血病。

5.IgM型:罕见类型,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

6.轻链型:大部分患者出现凝溶蛋白尿,极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性,预后很差。

7.双克隆或多克隆型免疫球蛋白型:较为少见,亦可为双轻链型。

8.非分泌型:发病比例非常低,血中无M蛋白,尿中无凝溶蛋白。

多发性骨髓瘤的主要临床表现:

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折:骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子进而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,因此骨骼疼痛是很常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛,可引起病理性骨折,产生多处骨折同时存在的情况。

2.贫血和出血:贫血常为初始症状,早期症状较轻,后期转为严重,晚期可出现血小板减少,引起出血症状,出血多见于皮肤黏膜,严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变:肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾等,器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状:神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.细菌、真菌、病毒感染:常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害:过半患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征:可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变:常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

9.包块或浆细胞瘤:部分患者可出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,肿块病理检查多为浆细胞瘤。

10.血栓或梗塞:患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

多发性骨髓瘤的主要检查方法:

1.生化常规检查:血清异常球蛋白增多,白蛋白正常或减少,尿凝溶蛋白半数阳性。

2.血常规检查:贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。

3.骨髓检查:浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。

4.骨骼X线检查:可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。一般认为CT、磁共振(MRI)等发现病变的机会可提早,影像学检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。可在发现骨损伤显像后对明确损伤位置进行骨髓穿刺,两者结合对多发性骨髓瘤的确定有重要意义。

5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查:骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,能提高检验的阳性率。

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