纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年，女性多于男性，约为3：1。

纳尔逊综合征有什么症状？

纳尔逊综合征比较常见的症状有头痛、色素沉着、视神经萎缩、眼底改变、视野缩小、视力下降。

　　1、早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。

　　2、蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

纳尔逊综合征如何诊断？

　　检查

　　1、化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。

　　2、病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。

　　颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。

　　诊断主要依据

　　1、库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

　　2、进行性皮肤黑色素沉着。

　　3、头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

　　4、头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

　　5、血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。

　　6、肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

　　鉴别

　　1、与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。

　　2、与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。

　　3、肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

　　4、肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的生理性色素沉着，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。

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