脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种，与肝内海绵状血管瘤相似，也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%～0.9%，占所有脑血管畸形的5%～16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下;20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥居多。

脑海绵状血管瘤有什么症状？

脑海绵状血管瘤比较常见的症状有头痛、麻痹、颅内出血、肢体麻木。

　　CA好发于幕上神经系统，本病的临床表现无特征性，将近20%的脑内海绵状血管瘤患者没有症状，是在偶然的CT或者MRI检查中发现的。脑内海绵状血管瘤的患者多以头痛、癫痫，颅内出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等为主诉入院。引起癫痫发作的占35%～70%，病变常见于大脑半球。20%～30%的脑内海绵状血管瘤患者有反复少量的出血，通常为脑内出血，也有的表现为蛛网膜下腔出血，其出血的发生率明显低于脑动静脉畸形，而且很少发生大出血的脑卒中表现。女性患者特别是怀孕期间的女性更容易出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。在患者近亲属中有丽个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的，应该对其近亲属进行CT或者MRI检查，以及相应的基因学检查。还有少数患者表现为闭经、泌乳、多饮多尿等下丘脑及垂体功能障碍。海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有其特征性的表现。

脑海绵状血管瘤如何诊断？

　　诊断检查：

　　1.头CT检查 海绵状血管瘤头部CT表现为富含血管的高密度占位性病变，边界清晰的圆形或类圆形结节状等密度或高密度影，病灶周边无明显水肿。急性期出血可见高密度影，低密度部分代表血栓形成的部分或血流缓慢。可以有不均匀斑点状或葱头状钙化。注药后有轻度或明显强化。

　　2.头MRI检查 海绵状血管瘤的影像学检查，MRI检查对CA的诊断有较大价值，优干CT。MRI扫描在Tl加权像上呈等信号，T2加权像上呈高信号，增强后呈明显均一强化。病灶周边有环形低信号影，周边无大的血管影，无水肿，但若伴有出血，MRI影像上则呈均匀高信号影。T2加权像较Tl加权像更富特征性。在罕见的硬脑膜海绵状血管瘤，MRI信号与脑膜瘤相似。DSA多不显影，动脉期无异常，静脉期可见密集静脉池和局部毛细血管染色。

　　Zabramski(1994)和Kim(1997)将本病MRI表现分为4型。一型：T1WI图像上病灶核心呈高信号(含正铁血红蛋白)，T2WI图像上开始时呈高信号，病灶周围有低信号圈。病理上相当干亚急性出血，正铁血红蛋白逐步降解为含铁血黄素与血蛋白。二型：T1WI图像上病灶核心呈网状混杂信号，T2WI图像上在网状混杂信号核心周围尚有一低信号圈。病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿，周围是胶质增生的脑组织和含铁血黄素沉积，提示病灶反复出血和血栓形成。三型：TlWI图像上呈等信号或低信号，T2WI图像上明显低信号。相当于慢性出血，血肿溶解后残留的含铁血黄素。四型：T1WI与T2WI图像上难以显示，梯度回波序列成像时呈许多针头大小的低信号点。病理上是小型海绵状血管瘤或是毛细血管扩张症。

　　3.血管造影DSA 多不显影，动脉期无异常，静脉期可见密集静脉池和局部毛细血管染色。主要原因是;海绵血管瘤循环时间慢，使造影剂被稀释，供血动脉口径太细，血管瘤内血栓形成或血管痉挛;病变周围血肿压迫海绵状血管瘤内的血管腔。

　　4.腹部B超检查 很多患者同时合并肝脏的海绵状血管瘤。

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