脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，属于罕见血管畸形疾病。虽然其外形异常，但仍能为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。

静脉畸形可分为浅表型和深部型，浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉，深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

研究人员认为脑静脉畸形属于先天疾病，是正常胚胎发育障碍所致。根据妊娠规律，妊娠90天开始，扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成结构，并发育为浅和深的静脉系统，如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。

也有部分研究人员认为脑静脉畸形是可后天形成的，脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。

目前大部分研究人员认可脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致这一观点。在众多研究病例中存在婴幼儿发病，且解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉，若进行手术切除病灶，其相应引流区脑组织可发生淤血肿胀。

不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形常见伴发症为海绵状血管瘤，根据文献报道，海绵状血管瘤中约有20%～30%伴有静脉畸形。

脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。

脑静脉畸形的临床症状依其发生部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶则更容易出血，脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。

脑静脉畸形常见临床症状：

1.癫痫：是非常常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍：表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血：一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血，患者可突发剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

脑静脉畸形的检查方法：

1.脑血管造影：病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。

2.增强CT扫描：可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.MRI扫描：其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

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