什么是软骨黏液样纤维瘤？软骨黏液样纤维瘤是一种较少见的良性骨肿瘤。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织，Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”，主要是依据其组织学特征，组织学表现既有软骨样组织，同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞，以往容易被误诊为软骨肉瘤。

软骨黏液样纤维瘤有什么症状？

软骨黏液样纤维瘤比较常见的症状有关节肿大、关节痛。

　　软骨黏液样纤维瘤病程缓慢，发病数日至数年才被诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，也可局部无疼痛性肿胀。儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于胫骨近端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

软骨黏液样纤维瘤患者可前往专业正规医院的肿瘤科科室进行诊断及治疗。

软骨黏液样纤维瘤如何诊断？

　　检查

　　软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现，依照肿瘤所在的位置，可有一些差异。

　　肿瘤位于长管状骨时，软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射线透光改变，肿瘤的大小可从2～10cm不等，并有骨干增粗的表现。病变区骨皮质膨胀，内骨膜硬化，骨小梁变得较粗大。一般没有骨膜反应及病理性骨折，病变区内的钙化是罕见的。较大的病变可使整个骨皮质穿透，造成半球状或咬痕样的骨质缺损。上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变，故可能会误诊为恶性骨肿瘤，要特别注意鉴别诊断。长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样纤维瘤，并导致向骨外生长、骨膜破裂和软组织肿块者是极为罕见的。在这种情况下应考虑到动脉瘤样骨囊肿的可能性。

　　扁平骨、不规则骨和手足的小骨中的软骨黏液样纤维瘤，X线片可表现为骨溶解、扇贝状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。如病变巨大占据了骨骼的大部分，则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。

　　诊断

　　软骨黏液样纤维瘤发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长。X线显示干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，可作诊断依据。

　　鉴别

　　对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别：

　　1、良性软骨母细胞瘤 好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。

　　2、骨囊肿 好发于儿童及青少年，病变开始多位于干骺端，随年龄增长向骨干发展，膨胀性生长，透明度高，硬化边缘清晰。

　　3、骨巨细胞瘤 好发于20～40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。

　　4、非骨化性纤维瘤 位于骨干、偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀较轻。

　　5、在病理结构方面易与软骨肉瘤及带有侵袭性的内生软骨瘤混淆应注意鉴别。肿瘤内有软骨特性，应密切结合临床、X线表现进行诊断。

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